BALTIMORE-bristen på diagnostiska kriterier har hamstrung neurologer i deras försök att diagnostisera ofrivillig känslomässig uttrycksstörning, Dr. Sharon Händel sa vid ett möte om Alzheimers sjukdom och relaterade störningar sponsrade av Johns Hopkins University.
även när de ställer diagnosen med säkerhet, har neurologer lite att erbjuda genom Food and Drug Administration-godkänd terapi, säger Dr. Händel, vid Institutionen för psykiatri vid Johns Hopkins University, Baltimore.
en del av problemet med att identifiera detta tillstånd har varit de många namnen under vilka det är känt, noterade hon. Ofrivillig känslomässig uttrycksstörning (IEED) är också känd som pseudobulbar påverkar och patologiskt skrattar eller gråter.
det har uppskattats att mer än 1 miljon människor i USA har IEED. Störningen har associerats med cerebrovaskulär olycka, Alzheimers sjukdom, multipel skleros, amyotrofisk lateralskleros och traumatisk hjärnskada.
kännetecknet för IEED är episoder av gråt eller skratt som inte är relaterade till eller i proportion till den framkallande stimulansen. Det finns en koppling mellan känslomässig upplevelse och uttryck.
känslomässiga utbrott i IEED är ofrivilliga, episodiska och inkongruenta med baslinjen humör. Utbrotten är intensiva, men följs av en återgång till baslinjen.
störningar av påverkan-som IEED verkar vara-innebär försämring av den ögonblick till ögonblick reglering av känslor. ”Det finns en koppling av neurala nätverk i detta tillstånd från den erfarna känslan till visning av känslor”, säger Dr.Händel.
de neurala nätverk av känslor involverar frontalloberna, det limbiska systemet, hjärnstammen, cerebellum och vita ämnen. I synnerhet integrerar prefrontal cortex komplex sensorisk och limbisk information som bestämmer den emotionella valensen hos en stimulans och modulerar motoriska och autonoma svar som är involverade i emotionellt uttryck. Det är inte klart var neurala avbrott sker i IEED.
för närvarande inkluderar de nuvarande diagnostiska kriterierna:
avsnitt av ofrivilligt gråt, skratt eller relaterade skärmar.
Brasilien ett ursprung i hjärnskada eller sjukdom.
msk en förändring i patientens känslomässiga beteende från det före sjukdomen eller skadan.
oskälig inkongruent eller överdriven humör.
bisexuell ett svar som är överdrivet eller inte relaterat till stimulansen.
kg betydande nöd eller försämring.
differentialdiagnosen bör inkludera epilepsi; ansiktsdystoni eller dyskinesier; vokala tics; axel i-störningar (såsom allvarlig depression eller bipolär sjukdom); axel II-störningar (såsom borderline personlighetsstörning); och missbruk.
”dessa patienter har ofta stor depression, och medan specifik behandling ofta är densamma, tycker jag att det är viktigt att skilja de två tillstånden”, säger Dr.Händel.
differentialdiagnosen bör också inkludera affektiv labilitet, väsentlig gråt och witzelsucht (en tendens till olämpliga skämt). Med affektiv labilitet dissocieras inte de subjektiva och objektiva dimensionerna av påverkan. Essential crying är en ärftlig och livslång tendens att gråta lätt. Witzelsucht är ett beroende av trivialt skämt, vilket kan ha formen av både en olämplig svindlande påverkan och irritabilitet eller aggressivitet.
när det gäller klinisk kurs övergår IEED ofta spontant inom 6 månader. Andra kan ha remission med behandling inom 3 månader. Upplösning av ieed kan vara oberoende av upplösningen av depression. I vissa fall är störningen emellertid kronisk och ihållande utan behandling.
behandling av IEED utvecklas fortfarande. För närvarande finns det ingen FDA-godkänd behandling för IEED. ”Det som vanligtvis används-åtminstone fram till denna punkt—är SSRI. De tenderar att arbeta ganska snabbt, ” sade Dr.Händel.
faktum är att svaret kan ses på bara några dagar hos vissa patienter.
dextrometorfan, i kombination med kinidin, studeras för att behandla patienter med IEED. Dextrometorfan är en nonopioid antitussiv, men den har också ett antal andra neurofarmakologiska egenskaper. Det är en potent sigma1-agonist (hämmar frisättningen av den excitatoriska neurotransmittorn, glutamat) och är också en N-metyl-D-asparaginsyraglutamatreceptorantagonist.
dextrometorfan genomgår signifikant första passage-metabolism av cytokrom P450-isoenzymet CYP2D6. Kinidin är en potent hämmare av detta isoenzym, vilket ökar och upprätthåller dextrometorfannivåerna.
