Histologische Varianten des kutanen Kaposi-Sarkoms

Das Kaposi-Sarkom (KS) ist eine vaskuläre Läsion mit geringgradigem malignen Potenzial, die am häufigsten mit Hautläsionen auftritt. Die meisten Histopathologen sind au fait mit dem histologischen Bild der üblichen (typisch) kutanen KS, wie es von Patch fortschreitet, zu Plaque und schließlich Knotenstadium . Dieses morphologische Spektrum des „üblichen“ KS ist dem klassischen, afrikanischen endemischen, transplantationsassoziierten und erworbenen Immunschwächesyndrom (AIDS) -assoziierten KS gemeinsam . In den letzten Jahrzehnten hat jedoch das Bewusstsein für ein breiteres histologisches Spektrum zugenommen . Dies hat zu einer wachsenden Anzahl von gemeldeten klinischen und / oder histologischen Varianten von KS geführt. Wenn eine bestimmte Läsion nicht als KS identifiziert wird, kann dies zu einer verzögerten Diagnose oder einem unangemessenen Management führen. Es wurde auch vorgeschlagen, dass bestimmte Varianten, wie anaplastisches KS und möglicherweise lymphangiom-ähnliches KS, prognostische Relevanz haben könnten .

Unter Berücksichtigung dieser Faktoren haben wir uns entschieden, KS-Hautläsionen in vier große Gruppen einzuteilen: (1) KS-Läsionen, die übliche Varianten im Zusammenhang mit dem Fortschreiten der Krankheit umfassen, (2) KS-Varianten, auf die in der älteren Literatur hingewiesen wurde, (3) kürzlich beschriebene KS-Varianten und (4) KS-Läsionen als Folge der Therapie. Obwohl die offensichtliche Histogenese einiger dieser morphologischen Varianten bekannt ist, Die Pathogenese anderer ist ungewiss oder Gegenstand von Spekulationen. Hyperkeratotisches KS tritt beispielsweise häufig als Folge eines KS-assoziierten chronischen Lymphödems der unteren Extremitäten auf. Intravaskuläres KS hingegen könnte entweder primär als intravaskuläre Proliferation entstehen oder sich alternativ als Folge einer intravaskulären Ausdehnung einer die Gefäßwand durchbrechenden Läsion entwickeln . KS-Läsionen, die an extrakutanen Stellen auftreten, unterscheiden sich häufig histologisch von ihren Gegenstücken in der Haut, einschließlich der jüngsten Beschreibung von „in situ“ KS mit mediastinalen Lymphgefäßen .

Übliche Varianten im Zusammenhang mit dem Fortschreiten

Patch-Stadium

Patch-Stadium KS, das die früheste Phase in der Entwicklung des kutanen KS darstellt, ist vielleicht die histologische Variante mit der größten Neigung, diagnostische Schwierigkeiten für Unachtsame zu verursachen. Die ersten Eindrücke mit geringer Leistung sind die einer „geschäftigen“ Dermis oder vielleicht einer Form einer leichten entzündlichen Dermatose . Bei näherer Betrachtung gibt es jedoch Anzeichen für einen subtilen vasoformativen Prozess, der sich aus neu gebildeten schlitzartigen oder etwas gezackten Gefäßräumen zusammensetzt, die in unmittelbarer Nähe von nativen Hautgefäßen und Hautanhangsgebilden tendenziell auffälliger sind . Das Hervortreten dieser nativen mikroskopischen Gefäßstrukturen in die Lumen ektatischerer neoplastischer Kanäle führt zu dem charakteristischen Vorgebirgszeichen (Abbildung 1). Die dazwischenliegende Dermis zeigt häufig eine Dissektion ihrer Kollagenbündel durch schlitzartige Gefäßräume, die von einer Monoschicht relativ banaler, abgeflachter Endothelzellen mit variablem Grad an Erythrozytenextravasation ausgekleidet sind. Die neu gebildeten Kanäle enthalten oft rote Blutkörperchen. Es gibt auch ein merkliches mildes Hintergrundentzündungszelleninfiltrat, das Lymphozyten und Plasmazellen umfasst, oft begleitet von einem Kontingent von Hämosiderin-beladenen Makrophagen. Die oben genannten mononukleären Zellen neigen dazu, sich um die nativen Gefäße und Hautadnexstrukturen zu konzentrieren .

Plaque-Stadium

Bei Läsionen im Plaque-Stadium von KS ist das histologische Bild durch ein diffuseres dermales vaskuläres Infiltrat gekennzeichnet, begleitet von einer größeren Zellularität und gelegentlicher Ausdehnung dieses Prozesses in das darunter liegende subkutane Fettgewebe. Die Läsionszellen neigen dazu, mehr spindelförmig und in kurzen, manchmal zufälligen Faszikeln angeordnet zu sein . Im Querschnitt geschnittene Faszikel zeigen ein siebartiges Aussehen. Mitotische Figuren sind spärlich und es gibt keinen signifikanten nuklearen oder zytologischen Pleomorphismus. Intra- und extrazelluläre Hyalinkügelchen, die wahrscheinlich effete Erythrozyten darstellen, werden häufig gesehen. Eine sorgfältige Untersuchung zeigt häufig eine „Autolumination“, bei der ein Erythrozyt in einer klaren paranukleären Vakuole im Zytoplasma einer im Querschnitt beobachteten spindligen Endothelzelle enthalten ist (Abbildung 2). Zahlreiche präparierende vaskuläre Kanäle, die Erythrozyten enthalten, besetzen die dazwischenliegende Dermis, und es gibt erneut Hinweise auf ein hintergrundplasmazellreiches Kontingent chronisch entzündlicher Zellen mit beigemischten Siderophagen und freiliegendem Hämosiderinpigment. Das Vorgebirgszeichen, wie oben beschrieben, kann ebenfalls angetroffen werden . Die histologische Differentialdiagnose umfasst Tufting-Angiome, targetoide hämosiderotische Hämangiome, mikrovenuläre Hämangiome und Akroangiodermatitis („Pseudo-Kaposi-Sarkom“) .

Knotenstadium

Die Knotenform von KS bereitet in der Regel keine diagnostischen Schwierigkeiten. Gelegentlich kann jedoch eine kleine ulzerierte noduläre KS-Läsion mit einem pyogenen Granulom verwechselt werden . Das noduläre KS zeigt eine dermale Expansion durch eine relativ umschriebene, variable Zellproliferation neoplastischer Spindeln, die in Faszikeln angeordnet sind (Abbildung 4) . Erythrozyten sind in schlitzartigen Kanälen zwischen den einzelnen Spindelzellen enthalten. Obwohl eine sorgfältige Untersuchung gelegentliche Mitosen aufdecken kann, sind die Läsionszellen relativ monomorph. Hyaline Kügelchen sind leichter zu sehen, ebenso wie das Phänomen der Autoluminierung. Bei größeren Stanzbiopsien oder Exzisionsbiopsien, Die Dermis vom Tumorknoten entfernt weist häufig Veränderungen auf, die mit dem Plaque-Stadium KS verbunden sind, Dies unterstützt die Vorstellung, dass Patch, Plaque- und Knotenstadiumsläsionen bilden Teil eines morphologischen Kontinuums. Die Peripherie einiger knotiger KS-Läsionen kann mehr erweiterte Gefäßräume aufweisen, was ein Muster vermittelt, das auffallend an ein kavernöses Hämangiom erinnert (Abbildung 4) . Diese größeren, verstopften Kanäle sind ein integraler Bestandteil der Läsion, wie durch positive immunhistochemische Färbung der Auskleidungsendothelkerne für HHV-8 latent nuclear Antigen 1 (LNA-1) bestätigt.

Große Hautknoten können häufig Ulzerationen erleiden. Oberflächliche Gewebebiopsien solcher Läsionen können für den Histopathologen diagnostisch herausfordernd sein, da der größte Teil der Probe nur ein entzündliches Exsudat mit darunter liegendem Granulationsgewebe enthalten kann; Dies kann als pyogenes Granulom fehlinterpretiert werden . Die Unterscheidung zwischen Spindelzellen aus Granulationsgewebe und läsionalen KS-Zellen aus dem obersten Teil eines darunter liegenden KS-Knotens kann ohne die Hilfe der Immunhistochemie schwierig, wenn nicht sogar unmöglich sein. Der kommerzielle Antikörper gegen HHV-8 LNA-1 und der lymphatische Endothelzellmarker D2-40 können sich in diesem Zusammenhang als sehr nützlich erweisen. Die Färbung mit diesen Markern ist weniger spezifischen vaskulären Markern wie CD31 oder CD34 vorzuziehen, da diese die Erkennung der läsionalen und nicht-läsionalen Endothelzellpopulationen nicht erleichtern. Seltene Fälle von erworbenem Immunschwächesyndrom (AIDS) -assoziiertem KS, das einen begleitenden opportunistischen Erreger (z. B. Kryptokokkose) beherbergt, können auch in oberflächlichem Biopsiematerial nicht diagnostiziert werden . Oberflächliche Rasurbiopsien sollten daher nicht durchgeführt werden.

Läsionen, die möglicherweise histologisch mit nodulärem KS verwechselt werden können, umfassen bazilläre Angiomatose, andere vaskuläre Tumoren (z. B. Spindelzell-Hämangiom und kaposiformes Hämangioendotheliom), fibrohistiozytäre Tumoren (z. B. zelluläre, angiomatoide und atypische Varianten des fibrösen Histiozytoms und Dermatofibrosarkom protuberans), auflösende dermale Fasziitis, Spindelzell-Melanom und mehrere andere mesenchymale Spindelzell-Neoplasmen b. kutanes Leiomyosarkom) .

In der älteren Literatur berichtete Varianten

Anaplastisches Kaposi-Sarkom

Anaplastisches KS, manchmal auch als pleomorphes KS bezeichnet, ist in der Literatur schlecht dokumentiert, möglicherweise wegen seiner Seltenheit. Die maligne Transformation von KS, die durch eine Zunahme der Anzahl von Mitosen und einen ausgeprägten zellulären Pleomorphismus gekennzeichnet ist, wurde erstmals 1959 von Cox und Helwig beschrieben . Eine „monomorphe“ Variante wurde von Templeton in mehreren Fällen von afrikanischem KS identifiziert . In einer Übersicht über KS-Fälle aus Uganda (1971) unterschieden die Forscher KS mit einem „monozellulären Muster“ (ähnlich anaplastischem KS) von einem sogenannten „anaplastischen Variantenmuster“ (ähnlich Angiosarkom) . Die anaplastische Histologie wurde im Zusammenhang mit klassischem, afrikanischem und AIDS-assoziiertem KS beschrieben . Uns ist kein Bericht über diese seltene Variante nach iatrogener Immunsuppression bekannt.

Anaplastisches KS zeichnet sich klinisch durch seine hohe lokale Aggressivität, Neigung zur tiefen Invasion und erhöhte metastatische Kapazität aus. Progressive histologische Dedifferenzierung in ansonsten typischen Fällen von KS wurde festgestellt (Abbildung ausstehende Genehmigung) . AIDS-assoziierte Tumoren mit anaplastischer Histologie scheinen dazu zu neigen, an akralen Stellen aufzutreten. Bei anaplastischem KS besteht ein inhärentes Potenzial für Fehldiagnosen, da die vasoformative Natur der festen und häufig faszikulären Spindelzellproliferation nicht ohne weiteres ersichtlich ist. Diese Variante zeigt einen signifikant höheren Grad an nukleärem und zellulärem Pleomorphismus als herkömmliches knotiges KS (Abbildung 5). Zusätzlich besteht ein erhöhter mitotischer Index (z.B. 5-20 Mitosen pro 10 Hochleistungsfelder) und atypische Mitosen können auftreten. Nekrose wird gelegentlich beobachtet.

Es ist leicht zu verstehen, warum eine Vielzahl anderer maligner Spindelzellneoplasmen in die histologische Differentialdiagnose einbezogen werden können, einschließlich bestimmter Sarkome (z. B. Leiomyosarkom, Spindelzell-Rhabdomyosarkom, maligner peripherer Nervenscheidentumor, Fibrosarkom), amelanotisches Spindelzellmelanom und Spindelzellkarzinom . Ein Angiosarkom könnte ebenfalls in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn Erythrozyten zwischen den deutlich atypischen Spindelzellen identifiziert werden. Ein umfassendes Panel immunhistochemischer Färbungen ist häufig erforderlich, um die oben genannten Entitäten auszuschließen und das Vorhandensein von KS zu bestätigen . Es ist plausibel, dass ein Teil der anaplastischen KS-Fälle, die in der früheren Literatur vor dem Aufkommen der Immunhistochemie berichtet wurden, möglicherweise doch keine echten Fälle von KS waren.

Lymphödematöse Varianten

Es gibt mehrere Varianten des lymphödematösen KS, die alle klinisch ein trügerisches bulla-ähnliches Aussehen aufweisen können (Zahlen stehen noch aus). Die austauschbare Terminologie, die in der Literatur für diese Varianten verwendet wurde, ist verwirrend. Es wurde versucht, dieses Problem zu klassifizieren, und umfasst Varianten, die mit ektatischen Lymphatika assoziiert sind, wie lymphangiomähnliches und lymphangiektaktisches KS und / oder aufgrund der Ansammlung von oberflächlichen Hautödemen wie den subepidermalen und intraepidermalen (lymphatischen) bullösen KS-Varianten. Die meisten dieser Varianten enthalten normalerweise eine Beimischung von stereotypischeren KS-Läsionen. In den Fällen, in denen diese lymphödematösen Varianten das vorherrschende oder einzige histologische Muster bilden, kann die Diagnose von KS problematisch sein.

Lymphangiom-ähnliches KS

Lymphangiom-ähnliches KS (LLKS), auch als „lympangiomatöses“ KS bezeichnet, ist eine seltene Variante, die bei allen vier großen klinisch-pathologischen Gruppen von KS-Patienten auftreten kann . Darüber hinaus kann eine lymphangiomartige Morphologie in Läsionen im Patch-, Plaque- oder Knotenstadium auftreten . Diese Variante soll weniger als 5% der KS-Fälle ausmachen . Obwohl Ronchese und Kern 1957 oft die erste Beschreibung des Zustands zugeschrieben wird, scheint der erste gemeldete Fall tatsächlich aus dem Jahr 1923 zu stammen, der bei einer 66-jährigen Frau mit klinischen bullösen KS-Läsionen festgestellt wurde, deren Histologie als analog zu Lymphangioma circumscriptum beschrieben wurde . LLKS ist höchstwahrscheinlich mit lymphödematösem KS, bullösem KS und hyperkeratotischem (oder verrukösem) KS verwandt, da viele der berichteten Patienten mit diesen klinischen Varianten von KS histopathologische Merkmale von LLKS bei der Hautbiopsie gezeigt haben . In einigen Fallberichten zeigten sich Patienten mit LLKS mit weit verbreiteten und ausgeprägten Lymphödemen sowie Ergüssen .

LLKS scheint mikroskopisch in zwei Formen zu existieren (oder koexistieren). Die erste umfasst eine Läsion im Patch- oder Plaque-Stadium, bei der unregelmäßige, ektatische, interanastomosierende Gefäßkanäle dermale Kollagenbündel sezieren, was zu einer auffälligen histologischen Ähnlichkeit mit einem lymphatischen Tumor wie einem benignen Lymphangioendotheliom / erworbenem progressivem Lymphangiom führt (Abbildung 6) . In diesen Fällen ist das Vorgebirgszeichen tendenziell besonders auffällig (Abbildung 7). Erythrozyten fehlen normalerweise in diesen Kanälen. Schlanke Papillen können in Gefäße hineinragen. In der zweiten Form besetzen viel größere, gut geformte endothelial ausgekleidete Räume die papilläre Dermis und die obere retikuläre Dermis (Abbildung 8). Diese Kanäle können eng an der darüber liegenden Epidermis anliegen, in einem Muster, das dem Lymphangioma circumscriptum ähnlich ist. Es ist das letztere Muster, das zum klinischen Auftreten von „bullösen“ Hautläsionen führen kann. Merkmale des üblichen Plaque-Stadiums KS treten häufig unter diesen großen Kanälen auf; dieser nützliche diagnostische Hinweis kann bei zu oberflächlichen Biopsien fehlen, insbesondere bei Rasierbiopsien. Die Endothelzellen, die die ektatischen, lymphangiomartigen Kanäle in beiden Formen auskleiden, sind immunreaktiv für HHV-8 LNA-1 sowie den lymphatischen Endothelmarker D2-40 (Abbildung 8).

Lymphangiektatisches Kaposi-Sarkom

Im lymphangiektaktischen KS gibt es große intratumorale und peritumorale erweiterte dünnwandige Lymphgefäße (Abbildung 9). Diese ektatischen Lymphgefäße sind viel größer als bei LLKS und weniger unregelmäßig und anastomosierend . Sie scheinen weit weniger „komprimierbar“ zu sein. Eine ausgeprägte Lymphangiektasie in der oberflächlichen Dermis kann zu einer bullös erscheinenden Läsion (Pseudoblister) führen.

Bullöses Kaposi-Sarkom

Die ersten veröffentlichten Beschreibungen von bullösen Hautläsionen bei Patienten mit KS erschienen in der ersten Hälfte des zwanzigsten Jahrhunderts. Diese bullösen Läsionen wurden Lymphangiektasen zugeschrieben . Bullöse Läsionen werden am häufigsten im Zusammenhang mit lymphödematösem KS beobachtet, dies ist jedoch nicht immer der Fall . In den meisten Fällen ist der Begriff „bullös“ eher klinisch als pathologisch, da Pseudoblasten auch als Folge von Lymphangiektasien und / oder LLKS auftreten, die bei diesen Patienten die oberflächliche Dermis betreffen (Abbildung 10) . In anderen Fällen können jedoch echte subepidermale oder intraepidermale Blasen zusammen mit KS auftreten. Bei ersterem werden angespannte Bullae klinisch aufgrund eines peritumoralen Ödems in der oberflächlichen Dermis beobachtet, während sich letztere entweder infolge des Fortschreitens einer subepidermalen Bulla oder aufgrund der Resorption eines Lymphödems und der Reepithelisierung einer subepidermalen Blase entwickeln können .

Teleangiektatisches KS

Es gibt einen einzigen Fallbericht über teleangiektatisches KS, der bei einem Mann mit Thymom und Myasthenia gravis auftrat, der eine immunsuppressive Langzeittherapie erhielt . Der Begriff „Teleangiektasie“ bezog sich auf die signifikante Teleangiektasie, die mit den multiplen Hautknoten assoziiert ist, und nicht auf deren histopathologische Merkmale. Die Histopathologie in diesem Fall Bericht zeigte übliche Merkmale der nodulären KS, ohne auffällige Hintergrund vaskuläre Ektasie . Die Autoren sind auf seltene histologische Beispiele für teleangiektatisches KS gestoßen, bei denen noduläre KS-Läsionen große, stark verstopfte ektatische Gefäßräume enthielten (Abbildung 11). Da diese großen Räume von Endothelzellen (Abbildung 12) ausgekleidet sind, deren Kerne für LNA-1 immunreaktiv sind, muss davon ausgegangen werden, dass sie ein integraler Bestandteil des KS sind und nicht nur native Hautgefäße, die infolge der Kompression durch den Hauttumor eine Teleangiektasie erlitten haben.

Zeitgenössische Varianten

Hyperkeratotisches (verruköses) Kaposi-Sarkom

Hyperkeratotisches KS ist eine selten beschriebene klinisch-pathologische Variante von KS, die eng mit einem schweren KS-assoziierten Lymphödem bei Patienten mit AIDS verbunden zu sein scheint . Es gibt verruköse epidermale Akanthose und Hyperkeratose, die eine oft fibrotische Epidermis überlagern (Abbildung 13). Angesichts des letzteren Merkmals kann sich das diagnostische KS-Läsionsgewebe auf einer relativ tieferen Ebene in der Dermis befinden, was die potenzielle Unzulänglichkeit oberflächlicher Rasierbiopsien weiter unterstreicht. Gelegentlich können bei der LLKS-Histologie verrukoide epidermale Veränderungen auftreten (Abbildung 14). Selten können solche Veränderungen die gesamte untere Extremität betreffen, die sich als Elephantiasis nostras verrucosa manifestiert . Ein chronisches Lymphödem kann selbst zu einer verruziformen epidermalen Hyperplasie und Hyperkeratose mit erhöhter Fibroblastenaktivität, Blutgefäßen und dickwandigen Lymphgefäßen in der gesamten Dermis führen . Lympödematöses AIDS-assoziiertes KS kann auch mit exophytischen fibromartigen Knötchen assoziiert sein, die durch dermale Fibrose, eine lockere Anordnung von Fibroblasten und Kollagenbündeln sowie erweiterte Blutgefäße und Lymphkanäle gekennzeichnet sind .

Keloidales Kaposi-Sarkom

Die Beschreibung dieser äußerst seltenen KS-Variante beschränkt sich auf einen Bericht von 1994 über drei Fälle . Die Läsionen sind fest und gummiartig und können linear sein . Histologisch gibt es eine bemerkenswerte dermale Expansion durch dichtes, hyalinisiertes Kollagen mit einer deutlichen Ähnlichkeit mit einem Keloid (Abbildung 15). Bei solchen Läsionen kann die spindlige KS-Proliferation durch diese keloidalen Veränderungen verdeckt werden. Die histologische Differentialdiagnose umfasst eine dermale Narbe an der Stelle einer vorherigen Hautbiopsie einer KS-Läsion. Es wird postuliert, dass Zytokine eine Schlüsselrolle bei der Entwicklung der keloidalen Stromaveränderungen in dieser ungewöhnlichen Variante spielen .

Micronodular KS

Micronodular KS (Abbildung 16) ist eine kürzlich beschriebene Variante des nodulären KS, die histologisch durch eine kleine, nicht verkapselte, umschriebene Spindelzellproliferation in der retikulären Dermis gekennzeichnet ist . Obwohl das Papier von Kempf et al beschrieben mikronodulären Hautläsionen bei einem Patienten mit klassischen KS , ähnliche Läsionen sind gelegentlich im Zusammenhang mit AIDS-assoziierten KS angetroffen, und werden oft in ihrer Gesamtheit durch eine Stanzbiopsie entfernt.

Pyogenes granulomartiges Kaposi-Sarkom

Kleine, oberflächlich lokalisierte noduläre oder mikronoduläre KS-Läsionen können protuberant sein und dadurch die Entwicklung einer peripheren epidermalen Collarette hervorrufen (Abbildung 17). Solche Läsionen wurden als pyogenes Granulom (PG) -ähnliches KS bezeichnet . Traumatisierte Läsionen können Ulzerationen erleiden und sich entzünden und möglicherweise als echtes PG (lobuläres kapillares Hämangiom) fehldiagnostiziert werden. Um die Sache noch komplizierter zu machen, können PGs selbst kaposiforme Gebiete beherbergen. PG-ähnliches KS muss auch von der bazillären Angiomatose unterschieden werden, da einige Beispiele für letztere eine PG-ähnliche Low-Power-Architektur annehmen können .

Ekchymotisches Kaposi-Sarkom

Bei der als ekchymotisches KS bezeichneten Variante geht die intradermale KS-Proliferation mit einer ausgedehnten Extravasation roter Blutkörperchen einher (Abbildung 18) . Die ausgeprägte Purpura verdeckt oft die zugrunde liegenden histologischen Merkmale von KS. Die Differentialdiagnose umfasst intraläsionale Blutungen, die durch das Biopsieverfahren selbst verursacht wurden. Klinisch manifestiert sich diese Variante des AIDS-assoziierten KS mit ekchymotischen oder Pityriasis-ähnlichen Flecken . Ekchymotische Plaque-Läsionen können klinisch auch einer Prellung oder einem Portweinfleck ähneln. Ein seltener Fall von klinischem „hämorrhagischem“ KS wurde berichtet . Es ist jedoch unklar, ob das Auftreten in diesem Fall auf eine ausgedehnte Erythrozytenextravassation zurückzuführen ist.

Intravaskuläres Kaposi-Sarkom

Die einzige Beschreibung des intravaskulären KS beschränkt sich auf einen Bericht über sechs Fälle, darunter vier Patienten mit klassischem KS und zwei mit AIDS-assoziiertem KS . Die histologische Untersuchung in dieser kleinen Serie zeigte eine ausschließlich intravaskuläre feste Spindelzell-KS-Proliferation. Immunhistochemische Färbungen für Desmin und glattes Muskelaktin (SMA) bestätigten, dass diese Proliferation tatsächlich intravenös war. Die histologische Differentialdiagnose umfasst intravaskuläre papilläre Endothelhyperplasie, intravenöse PG, intravaskuläre Fasziitis, papilläres intralymphatisches Angioendotheliom (Dabska-Tumor) und intravaskuläres Myoperizytom .

Therapiebezogene Varianten

Die Therapie kann zu einer KS-Regression und einer weniger wahrscheinlichen Exazerbation (sogenanntes KS-Flare) führen . Die Histopathologie der Regression in KS wurde zuvor beschrieben und wird im Folgenden diskutiert. Eine KS-Exazerbation (Flare oder Recrudescence) kann nach einer Therapie mit Kortikosteroiden, nach einer Behandlung mit Rituximab oder als Teil des immunrekonstitutionsinflammatorischen Syndroms (IRIS) auftreten, das bei einer antiretroviralen Therapie bei HIV-infizierten Personen auftritt . Die Histomorphologie von KS-Flare-Läsionen muss noch beschrieben werden.

Regression des Kaposi-Sarkoms

Die Einführung einer hochaktiven antiretroviralen Therapie (HAART) bei Patienten mit einer Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) kann zu einer vollständigen Regression etablierter AIDS-assoziierter KS-Läsionen führen . Klinische Merkmale der Regression sind Abflachung der Läsionen, Verringerung der Läsionsgröße und Veränderung von einem purpurroten Aussehen zu einem orange-braunen Makulus. Nach antiretroviraler Therapie haben die Forscher eine verbesserte Umschreibung von nodulären Läsionen beobachtet, die weniger zellulär erscheinen und von einem dicht sklerotischen Stroma umhüllt sind . In einigen Fällen sind die einzigen signifikanten Anomalien eine Zunahme der dermalen Kapillardichte um native Hautgefäße und Anhängsel (Abbildung 19) und ein begleitendes perivaskuläres Infiltrat der Plasmazellen (Abbildung 20). Eine teilweise oder vollständige Regression von KS-Läsionen kann auch nach Verabreichung von Chemotherapeutika herbeigeführt werden . Die histologische Untersuchung solcher teilweise regressierten Läsionen zeigt restliche spindelte Zellen um native Gefäße in der Mitte- und obere Dermis, und eine signifikante Verringerung der Anzahl der spindelten Läsionszellen in der dazwischenliegenden Dermis . Läsionen, die eine vollständige Regression durchlaufen haben, zeigen jedoch ein Fehlen dieser spindligen Zellen und einen bescheidenen Anstieg der Mikrogefäße (Abbildung 21) in Bezug auf den oberflächlichen Gefäßplexus . Weitere Befunde sind das Vorhandensein von Hämosiderin-beladenen dermalen Makrophagen und ein auffälliges oberflächliches perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat .