ihon Kaposi-sarkooman histologiset variantit

Kaposi-sarkooma (KS) on verisuonileesio, jolla on alhainen pahanlaatuinen potentiaali ja joka aiheuttaa useimmin iholeesioita. Useimmat histopatologit ovat au fait, joilla on tavanomainen (tyypillinen) ihon KS: n histologinen kuva sen edetessä laastarista plakkiin ja lopulta nodulaarisiin vaiheisiin . Tämä ”tavallisen” KS: n morfologinen kirjo on yhteinen klassiselle, afrikkalaiselle endeemiselle, elinsiirtoon liittyvälle ja hankitulle IMMUUNIPUUTOSOIREYHTYMÄLLE (AIDS). Viime vuosikymmeninä tietoisuus laajemmasta histologisesta kirjosta on kuitenkin lisääntynyt . Tämä on johtanut siihen, että KS: n raportoitujen kliinisten ja/tai histologisten varianttien määrä on kasvanut. Jos tiettyä vauriota ei tunnisteta KS: ksi, se voi johtaa diagnoosin viivästymiseen tai epäasianmukaiseen hoitoon. On myös esitetty, että tietyillä varianteilla, kuten anaplastisella KS: llä ja mahdollisesti lymfangiooman kaltaisella KS: llä, voisi olla ennustavaa merkitystä .

nämä tekijät huomioon ottaen olemme päättäneet jakaa KS: n iholeesiot neljään laajaan ryhmään: (1) KS-leesiot, jotka käsittävät taudin etenemiseen liittyviä tavanomaisia variantteja, (2) KS-variantteja, joihin viitataan vanhemmassa kirjallisuudessa, (3) äskettäin kuvattuja KS-variantteja ja (4) hoidon seurauksena syntyneitä KS-leesioita. Vaikka joidenkin näiden morfologisten muunnosten näennäinen histogeneesi tunnetaan, toisten patogeneesi on epävarmaa tai spekuloinnin alaista. Hyperkeratotic KS, esimerkkinä, usein esiintyy seurauksena KS-liittyvät krooninen lymfedeema – (lymfaödeema), alaraajojen . Intravaskulaarisen KS, toisaalta, voi joko alkunsa pääasiassa intravaskulaarisen proliferaatiota, tai vaihtoehtoisesti kehittää seurauksena intravaskulaarisen laajennus vaurio rikkoo verisuonen seinämän . KS-leesiot, jotka syntyvät ihon ulkopuolisissa paikoissa, eroavat usein histologisesti ihon vastaavista, mukaan lukien äskettäinen kuvaus ”in situ” KS: stä, johon liittyy mediastinaalisia imusuonia .

tavanomaiset variantit, jotka liittyvät taudin etenemiseen

Laastarivaihe

LAASTARIVAIHE KS, joka on varhaisin vaihe ihon KS: n kehityksessä, on ehkä histologinen variantti, jolla on suurin taipumus aiheuttaa diagnostisia vaikeuksia varomattomalle. Alkuperäinen vähän virtaa vaikutelmia ovat kuin ”kiireinen” dermis, tai ehkä jonkinlainen lievä tulehduksellinen ihosairaus . Lähemmässä tarkastelussa on kuitenkin havaittavissa merkkejä hienovaraisesta vasoformatiivisesta prosessista, joka koostuu vastamuodostuneista rakomaisista tai hieman rosoisista verisuonitiloista, jotka ovat yleensä näkyvämpiä kotoperäisten ihoastioiden ja ihon lisäkkeiden välittömässä läheisyydessä . Näiden natiivien mikroskooppisten verisuonten rakenteiden ulkoneminen ektaattisempien neoplastisten kanavien lumeneihin johtaa tyypilliseen niemekkeen merkkiin (Kuva 1). Väliin jäävä verinahka paljastaa usein kollageenikimppujensa dissektiot viiltomäisillä verisuonitiloilla, joita reunustaa suhteellisen banaalien, litistettyjen endoteelisolujen yksikerros, jossa on vaihteleva erytrosyyttien ekstravasaatioaste. Vastamuodostuneissa kanavissa on usein punasoluja. On myös huomattava lievä taustalla tulehdussolujen infiltraatti, joka koostuu lymfosyyteistä ja plasmasoluista, joihin liittyy usein hemosideriinipitoisista makropahgeista. Edellä mainitut mononukleaariset solut keskittyvät yleensä kotoperäisten alusten ja ihon adnexaalisten rakenteiden ympärille .

Kuva 1
kuva1

Laikkuvaihe Kaposin sarkooma, jossa näkyy vastamuodostuneita suonia, jotka työntyvät niemekkeelle ominaiseen suurempaan verisuonitilaan (H&e tahra).

PLAKKIVAIHE

KS: n plakkivaiheen leesioissa histologiselle kuvalle on ominaista hajanaisempi ihonalainen verisuonten infiltraatti, johon liittyy suurempi sellulaarisuus ja tämän prosessin ajoittainen laajentaminen ihonalaiseen rasvakudokseen. Lesionaaliset solut ovat yleensä enemmän spindled ja järjestetty lyhyt, joskus sattumanvarainen fascicles . Poikkileikkaukseltaan leikatut fasciclet näyttävät seulamaisilta. Mitoottiset luvut ovat harvassa, eikä merkittävää ydin-tai sytologista pleomorfismia esiinny. Usein nähdään solunsisäisiä ja solunulkoisia hyaliinipalloja, jotka todennäköisesti edustavat effeettisiä erytrosyyttejä. Huolellinen tarkastelu paljastaa usein ”autoluminaation”, jossa punasolu on kirkkaassa paranukleaarisessa vakuolissa poikkileikkauksessa havaitussa spindled endoteelisolun sytoplasmassa (kuva 2). Lukuisat dissektoivat verisuonikanavat, jotka sisältävät erytrosyyttejä, miehittävät välissä olevan verinahan, ja jälleen kerran on näyttöä plasman taustasolurikkaista ehdollisista kroonisista tulehdussoluista, joihin on sekoittunut siderofageja ja vapaasti makaavaa hemosideriinipigmenttiä. Edellä kuvattuun niemenkärkeen voi myös törmätä . Histologiseen erotusdiagnoosiin kuuluvat tuftattu angiooma, targetoidinen hemosideroottinen hemangiooma, mikrovenulaarinen hemangiooma ja akroangiodermatiitti (”pseudo-Kaposin sarkooma”) .

kuva 2
kuva2

Plakkivaiheen Kaposin sarkooma. Tässä kentässä on näkyvissä suuri määrä solunsisäisiä ja solunulkoisia eosinofiilisiä hyaliinipalloja (h&e tahra). Nuolet osoittavat niin sanottua” autoluminaatiota”, jossa on erytrosyyttejä sisältäviä paranukleaarisia vakuoleja.

kuva 3
kuva3

nodulaarinen Kaposin sarkooma. A. verinahkaa laajentaa kiinteä kasvain kyhmy (H&e tahra). B. Suhteellisen monomorfisten spindlattujen solujen faskikkelit, joiden viiltomaiset verisuonikanavat sisältävät erytrosyyttejä (H&e tahra). C. kasvainsolujen ytimet osoittavat immunoreaktiivisuutta HHV-8: lle (LNA-1 immunohistokemiallinen tahra).

nodulaarinen vaihe

KS: n nodulaarinen muoto ei yleensä aiheuta diagnostisia vaikeuksia. Joskus, kuitenkin, pieni haavauma nodulaarinen KS leesio voidaan sekoittaa pyogeeninen granulooma . Nodulaarisessa KS: ssä esiintyy ihon laajenemista suhteellisen rajatun, vaihtelevan soluproliferaation kautta neoplastisten rihmamaisten solujen, jotka ovat järjestäytyneet kalvoihin (Kuva 4) . Punasolut ovat rakojen kaltaisissa kanavissa yksittäisten spindlattujen solujen välillä. Vaikka huolellinen tarkastus voi paljastaa satunnaisia mitooseja, lesionaaliset solut ovat suhteellisen monomorfisia. Hyaliinipallot näkyvät helpommin, kuten myös autoluminaatio-ilmiö. Suuremmissa punch biopsia tai excision biopsia näytteitä, dermis pois kasvain kyhmy usein osoittaa muutoksia liittyy plakin vaiheessa KS, mikä tukee käsitystä, että laastari, plakin ja nodulaarinen vaiheessa vaurioita muodostavat osan morfologinen jatkumo. Joidenkin nodulaaristen KS-vaurioiden reuna-alueilla voi olla enemmän laajentuneita verisuonitiloja, mikä antaa kuvion, joka muistuttaa silmiinpistävästi luolamaista hemangiomaa (Kuva 4) . Nämä suuremmat, ruuhkautuneet kanavat ovat olennainen osa leesiota, mikä on vahvistettu positiivisella immunohistokemiallisella värjäyksellä limakalvon endoteeliytimissä HHV-8-latentin ydinantigeenin 1 (LNA-1) osalta.

Kuva 4
kuva4

nodulaarinen Kaposi-sarkooma, jossa näkyy perifeerinen komponentti suuremmalla suurennoksella, joka muistuttaa kavernoista hemangiomaa (H&e-tahra).

suuret ihon kyhmyt voivat usein läpikäydä haavaumia. Pinnallinen parranajo biopsiat tällaisten vaurioiden voi olla diagnostisesti haastava histopatologi, koska useimmat näyte voi sisältää vain tulehduksellinen eritettä taustalla granulaatiokudoksen; tämä voidaan tulkita väärin pyogeeninen granulooma . Karan solujen erottaminen granulaatiokudoksesta ja lesionaalisten KS-solujen erottaminen taustalla olevan KS-kyhmyn ylimmästä osasta voi olla vaikeaa, ellei mahdotonta ilman immunohistokemian apua. HHV-8 LNA-1: n kaupallinen vasta-aine ja lymfaattisen endoteelisolumarkkeri D2-40 voivat osoittautua tässä yhteydessä erittäin hyödyllisiksi. Näillä merkkiaineilla värjääminen on suotavampaa kuin vähemmän spesifisillä vaskulaarisilla merkkiaineilla, kuten CD31: llä tai CD34: llä, koska ne eivät helpota lesionaalisten ja ei-lesionaalisten endoteelisolupopulaatioiden tunnistamista. Harvinaisissa tapauksissa hankinnainen immuunipuutosoireyhtymä (aidsiin) liittyy KS: ään, jossa on samanaikainen opportunistinen patogeeni (esim .kryptococcoosi), voi myös jäädä diagnosoimatta pinnallisessa biopsiamateriaalissa. Pinnallinen parranajo koepaloja, siksi olisi vältettävä.

leesioita, jotka voivat mahdollisesti sekoittua histologisesti nodulaariseen KS: ään, ovat bacillary angiomatosis, muut verisuonikasvaimet (esim .karasoluhemangiooma ja Kaposiform hemangioendoteliooma), fibroostiosyyttiset kasvaimet (esim. solu -, angiomatoidi-ja epätyypilliset kuitumaisen histiosytoomanvariantit ja dermatofibrosarkooma protuberaanit), jotka ratkaisevat ihofaskiitin, karasolumelanooman ja useiden muiden karasolumesenkymaalisten kasvainten (esim. leiomyosarkooma).

vanhemmassa kirjallisuudessa raportoidut variantit

anaplastinen Kaposin sarkooma

anaplastinen KS, jota joskus kutsutaan pleomorfiseksi KS: ksi, on huonosti dokumentoitu kirjallisuudessa, mahdollisesti harvinaisuutensa vuoksi. KS: n pahanlaatuinen transformaatio, jolle on ominaista mitoosien määrän lisääntyminen ja huomattava solujen pleomorfismi, kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1959 Coxin ja Helwigin toimesta . ”Monomorfisen” muunnoksen Templeton tunnisti useissa tapauksissa Afrikan KS . Ugandasta peräisin olevien KS-tapausten tarkastelussa (vuonna 1971) tutkijat erottivat KS: n ”monosellulaarisella kuviolla” (joka muistuttaa anaplastista KS: ää) niin sanotusta ”anaplastisesta varianttikuviosta” (joka muistuttaa angiosarkoomaa) . Anaplastista histologiaa on kuvattu klassisen, afrikkalaisen ja AIDSiin liittyvän KS: n yhteydessä . Emme tiedä raporttia tästä harvinaisesta muunnoksesta iatrogeenisen immunosuppression jälkeen.

anaplastinen KS on kliinisesti merkittävä sen suuresta paikallisesta aggressiivisuudesta, taipumuksesta syvään invaasioon ja lisääntyneestä metastaattisesta kapasiteetista. Muuten tyypillisissä KS-tapauksissa on havaittu etenevää histologista erilaistumista (Kuva odottaa lupaa) . Aidsiin liittyvät kasvaimet, joilla on anaplastinen histologia, näyttävät olevan taipumus esiintyä akraalisissa paikoissa. Anaplastisessa KS: ssä on luontainen mahdollisuus virheelliseen diagnosointiin, koska kiinteän ja usein fascikulaarisen karan soluproliferaation vasoformatiivinen luonne ei ole helposti havaittavissa. Tässä muunnoksessa esiintyy huomattavasti enemmän ydin-ja solupreomorfismia kuin tavanomaisessa nodulaarisessa KS: ssä (kuva 5). Lisäksi on kohonnut mitoottinen indeksi (esim. 5-20 mitoosia 10 suuritehoista kenttää kohti), ja epätyypillisiä mitooseja saattaa esiintyä. Nekroosia havaitaan satunnaisesti.

kuva 5
kuva5

anaplastinen Kaposin sarkooma. A. epätyypillisten spindled-solujen kiinteä, sattumanvarainen proliferaatio, josta ei ole juurikaan näyttöä vasoformatiivisesta kasvaimesta (H&e-tahra). B. CD31 immunostain vahvistaa epätyypillisten endoteelisolujen kiinteän lisääntymisen. C. LNA-1 immunostain HHV-8: lle, joka osoittaa positiivista immunoreaktiivisuutta useiden pleomorfisten lesionaalisten solujen ytimissä.

on helppo ymmärtää, miksi monia muita pahanlaatuisia karan solujen kasvaimia voidaan tutkia histologisessa erotusdiagnostiikassa, mukaan lukien tietyt sarkoomat (esim .leiomyosarkooma, karan solujen rabdomyosarkooma, pahanlaatuinen ääreishermon vaipan kasvain, fibrosarkooma), amelanoottinen karan solumelanooma ja karan solusyöpä. Angiosarkooma voidaan myös harkita, varsinkin jos punasolut tunnistetaan välillä selvästi epätyypillinen spindled soluja. Kattava paneeli immunohistokemiallisia tahroja tarvitaan usein sulkea pois edellä mainitut yksiköt ja vahvistaa läsnäolo KS . On uskottavaa, että osa aiemmassa kirjallisuudessa ilmoitetuista ANAPLASTISISTA KS-tapauksista ennen immunohistokemian tuloa ei ehkä sittenkään ollut todellisia KS-tapauksia.

lymfedeema-(lymfaödeema) variantteja

lymfedeema – (lymfaödeema) KS: stä on useita variantteja, jotka kaikki voivat esiintyä kliinisesti petollisesti bullan kaltaisina (luvut odottavat lupaa). Kirjallisuudessa näistä muunnelmista käytetty vaihdannainen terminologia on hämmentävää. Yritys luokitella tämä kysymys on tehty, ja sisältää variantit liittyvät ectatic lymphatics kuten lymphangioma-like ja lymphangiectactic KS, ja/tai koska kertymistä pinnallinen ihon turvotus, kuten subepidermal ja intraepidermal (imunestejärjestelmän) rakkulainen KS variantit. Useimmat näistä muunnoksista sisältävät yleensä stereotyyppisempiä KS-vaurioita. Niissä tapauksissa, joissa nämä lymfedeema – (lymfaödeema) variantit muodostavat vallitsevan tai ainoan histologisen kuvion, KS: n diagnoosi voi olla ongelmallinen.

lymfangiooman kaltainen KS

lymfangiooman kaltainen KS (LLKS), josta käytetään myös nimitystä ”lympangiomatous” KS, on melko harvinainen variantti, jota voidaan tavata kaikissa neljässä suuressa KS-potilasryhmässä . Lisäksi lymfangiooman kaltaista morfologiaa voi esiintyä laastareissa, plakeissa tai nodulaarisissa vaihemuutoksissa . Tämän muunnoksen sanotaan olevan alle 5% KS-tapauksista . Vaikka Ronchese ja Kern vuonna 1957 ovat usein hyvitetään ensin kuvataan ehto, ensimmäinen raportoitu tapaus todella näyttää vuodelta 1923, totesi 66-vuotias nainen kliininen rakkulainen KS vaurioita, histologia, joka oli kuvattu olevan analoginen lymphangiooma circumscriptum . LLKS liittyy todennäköisimmin lymfedematoottiseen KS: ään, rakkulaiseen KS: ään ja hyperkeratoottiseen KS: ään, koska monilla näistä KS: n kliinisistä muunnoksista raportoiduilla potilailla on ihobiopsiassa todettu LLKS: n histopatologisia piirteitä . Joissakin tapauksissa raportit potilailla LLKS ilmenee laajaa ja lausutaan lymfedeema – (lymfaödeema) sekä effusions .

LLKS näyttää olevan olemassa (tai rinnakkain) kahdessa muodossa mikroskooppisesti. Ensimmäinen käsittää laastari – tai plakkivaiheen leesion, jossa epäsäännölliset, ektaattiset, interanastomosoivat verisuonikanavat leikkelevät ihon kollageenikimput, mikä johtaa silmiinpistävään histologiseen yhdennäköisyyteen imusuonikasvaimen kanssa, kuten hyvänlaatuinen lymfangioendoteliooma/hankittu progressiivinen lymfangiooma (kuva 6) . Näissä tapauksissa niemekkeen merkki on yleensä erityisen huomiota herättävä (kuva 7). Erytrosyytit puuttuvat yleensä näistä kanavista. Solakka papillae voi työntyä astioihin. Toisessa muodossa, paljon suurempi, hyvin muodostunut endoteelin vuorattu välilyöntejä miehittää papillaarinen verinahka ja ylempi retikulaarinen verinahka (Kuva 8). Nämä kanavat voivat tiiviisti abut päällä epidermiksen, kuvio hieman analoginen lymfangiooma circumscriptum. Jälkimmäinen kuvio voi aiheuttaa ”rakkulaisten” iholeesioiden kliinisen ulkonäön. Ominaisuudet tavallista plakin vaiheessa KS ovat usein kohdanneet subjacent näiden suurten kanavien; tämä hyödyllinen diagnostinen vihje voi olla poissa koepaloja, jotka ovat liian pinnallisia, erityisesti ajella koepaloja. Molemmissa muodoissa olevia ektaattisia, lymfangiooman kaltaisia kanavia reunustavat endoteelisolut ovat immuuniaktiivisia HHV-8 LNA-1: lle, samoin kuin imunestejärjestelmän endoteelimarkkeri D2-40: lle (Kuva 8).

kuva 6
kuva6

lymfangiooman kaltainen Kaposin sarkooma. Tässä floridisessa esimerkissä verinahka korvataan sattumanvaraisella proliferaatiolla, jossa ihon kollageenia pilkkovat ammottavat, interanastomosoivat kanavat (H&e tahra).

Kuva 7
kuva7

lymfangiooman kaltainen Kaposin sarkooma, joka on havaittu suuremmalla suurennoksella, jossa niemekkeen merkki on hyvin osoitettu (H&e tahra).

Kuva 8
kuva8

lymfangiooman kaltainen Kaposin sarkooma. A. pienitehoinen fotomikrografi kuvaa ylemmän ihon laajenemista proliferaatiolla, joka muistuttaa selvästi imukudoskasvainta tai epämuodostumaa. Huomaa reaktiivinen epidermaalinen hyperplasia ja hyperkeratoosi (H&e tahra). B. lähempi kuva” lymfangiomatous ” proliferaatiosta, jossa jokaista ammottavaa kanavaa reunustaa yksikerros pulleita Kaposin sarkoomasoluja ja vaahtoava, vaalea eosinofiilinen imukudosta muistuttava intraluminaalinen neste (H&e tahra). C. limakalvon solujen positiivinen värjäytyminen lymfaattisen endoteelimerkin D2-40 avulla. D. saman solupopulaation tumat osoittavat immunoreaktiivisuutta LNA-1: lle.

Lymphangiectatic Kaposin sarkooma

Lymphangiectactic KS: ssä on suuria intratumoraalisia ja peritumoraalisia laajentuneita ohutseinäisiä imusuonia (Kuva 9). Nämä ectatic lymphatics ovat paljon suurempia kuin nähdään LLKS, ja vähemmän epäsäännöllinen ja anastomosing . Ne näyttävät olevan paljon vähemmän ”puristettavissa”. Merkitty lymphangiectasia läsnä pinnallinen verinahka voi johtaa rakkulainen näkymisen vaurio (pseudoblister).

Kuva 9
kuva9

Lymphangiectactic Kaposin sarkooma. Suuri ekstaattinen lymphatics voidaan nähdä sisällä ja ympärillä KS kasvain kyhmy (H&e tahra).

Bullous Kaposin sarkooma

ensimmäiset julkaistut kuvaukset KS-potilaiden rakkulaisista iholeesioista ilmestyivät 1900-luvun alkupuolella. Nämä rakkulainen vaurioita katsottiin lymphangiectases . Rakkulainen vaurioita havaitaan useimmiten yhteydessä lymfedematous KS, mutta näin ei aina ole. Useimmissa tapauksissa termi ”bullous” on kliininen eikä patologisia, koska pseudoblisters esiintyy myös seurauksena lymphangiectasia ja/tai LLKS mukana pinnallinen dermis näillä potilailla (Kuva 10) . Muissa yhteyksissä KS: n kanssa voi kuitenkin syntyä todellinen subepidermaalinen tai intraepidermaalinen bullae. Edellisessä, jännittynyt bullae havaitaan kliinisesti johtuu peritumoral turvotus pinnallinen dermis, kun taas jälkimmäinen voi kehittyä joko seurauksena etenemistä subepidermal bullan tai resorptiota lymfedeema – (lymfaödeema) ja uudelleen epiteelin subepidermal läpipainopakkaus .

Kuva 10
kuva 10

Bullous Kaposin sarkooma. Tällä afrikkalaista endeemistä KS-oireyhtymää sairastavalla potilaalla on intraepidermaalinen rakkulainen subepidermaalinen lymfedeema – (lymfaödeema), joka liittyy taustalla olevaan KS-kasvaimen kyhmyyn (ei näy tässä kentässä) (H&e-tahra).

Telangiektaattinen KS

telangiektaattinen KS on raportoitu yksittäistapauksena thymoomaa ja myasthenia gravista sairastavalla miehellä, joka sai pitkäaikaista immunosuppressiivista hoitoa . Termi ”telangiectatic” viittasi merkittävä telangiectasia liittyy useita ihon kyhmyt, eikä histopatologisia ominaisuuksia sen. Tämän tapausraportin histopatologia osoitti nodulaarisen KS: n tavanomaisia piirteitä, eikä siinä ollut näkyvää verisuonten ektasiaa. Kirjoittajat ovat kohdanneet harvinaisia histologisia esimerkkejä telangiektaattisesta KS: stä, jossa nodulaarisissa KS-leesioissa oli suuria, voimakkaasti ruuhkautuneita ektaattisia verisuonitiloja (Kuva 11). Koska näitä suuria tiloja reunustavat endoteelisolut (Kuva 12), joiden ytimet ovat immunoreaktiivisia LNA-1: lle, on oletettava, että ne ovat olennainen osa KS: ää eivätkä pelkästään syntyperäisiä ihoastioita, joille on tehty telangiectasia ihokasvaimen puristuksen seurauksena.

Kuva 11
kuva11

Telangiectatic Kaposi sarkoomalle on ominaista voimakkaasti ruuhkautuneet, ektaattiset verisuonet, joita reunustavat lesionaaliset solut (H&e tahra).

Kuva 12
kuva12

CD31-immunostain korostaa telangiektaattisessa Kaposin sarkoomassa nähtyjä monia laajentuneita verisuonitiloja.

Contemporary variants

Hyperkeratoottinen (Verrucous) Kaposin sarkooma

Hyperkeratoottinen KS on harvoin kuvattu KS: n klinikopathaloginen variantti, joka näyttää liittyvän läheisesti vaikeaan KS: ään liittyvään LYMFEDEEMAAN AIDS-potilailla . On verrukollinen epidermaalinen akantoosi ja hyperkeratoosi päällä usein fibroottisen orvaskeden (kuva 13). Kun otetaan huomioon jälkimmäinen ominaisuus, diagnostinen KS lesional kudos voi sijaita suhteellisen syvemmällä tasolla verinahassa, mikä korostaa edelleen mahdollista riittämättömyyttä pinnallinen parranajo koepaloja. LLKS-histologian yhteydessä voi toisinaan esiintyä verrukoidisia epidermaalisia muutoksia (Kuva 14). Harvoin tällaiset muutokset voivat liittyä koko alaraajaan, joka ilmenee elefantaasi nostras verrucosana . Krooninen lymfedeema – (lymfaödeema) voi itse aiheuttaa verruciform epidermal hyperplasia ja hyperkeratoosi, lisääntynyt fibroblastinen aktiivisuus, verisuonten ja paksuseinäiset imusuonten koko dermis . Lympedematous AIDS-liittyvä KS voi liittyä myös exophytic fibrooma-kuten kyhmyt, ominaista ihon fibroosi, löysä järjestely fibroblastien ja kollageenin niput, ja laajentuneet verisuonet ja imunestejärjestelmän kanavat .

kuva 13
kuva13

Hyperkeratoottinen (verrucous) Kaposin sarkooma. Plakkivaiheen leesion alaraajassa aiheuttaa orvaskesi, jossa on verruciform-akantoosi ja hyperkeratoosi ja ylänahan verinahan fibroosi (H& e-tahra).

Kuva 14
kuva14

Kaposin sarkooma, jossa on hyperkeratoottisia ja lymfangiooman kaltaisia histologisia piirteitä (H& e tahra). Huomaa dermiksen laajentuneet kanavat ja huomattava akantoosi sekä yläpuolisen orvaskeden hyperkeratoosi.

keloidinen Kaposin sarkooma

tämän erittäin harvinaisen KS-muunnoksen kuvaus rajoittuu vuonna 1994 julkaistuun raporttiin kolmesta tapauksesta . Vauriot ovat kiinteitä ja kumimainen, ja voi olla lineaarinen . Histologisesti on huomattava ihon laajeneminen tiheän, hyaliinisen kollageenin avulla, joka muistuttaa selvästi keloidia (Kuva 15). Tällaisissa leesioissa nämä keloidiset muutokset voivat peittää ks: n spindled-proliferaation. Histologinen differentiaalidiagnoosi sisältää ihoarpen KS-vaurion edellisen ihobiopsian paikalla. On oletettu, että sytokiinit ovat avainasemassa keloidisen strooman muutosten kehityksessä tässä epätavallisessa muunnoksessa .

Kuva 15
kuva 15

keloidinen Kaposin sarkooma. A. Kaposin sarkooman plakkileesion reunasta (vasemmassa yläkulmassa) peräisin olevia Spindled-soluja reunustaa laaja keloidimainen kollageeni (oikeassa alakulmassa) (H&e-tahra). B. Massonin trikromitahra, joka korostaa keloidisia kollageenikimppuja. Huomaa monet ekstravasoidut punasolut taustalla.

Mikronodulaarinen KS

Mikronodulaarinen KS (Kuva 16) on hiljattain kuvattu nodulaarisen KS: n muunnos, jolle on histologisesti ominaista pieni, kapseloimaton, rajattu karasolujen proliferaatio retikulaarisessa verinahassa . Vaikka Kempf et al-lehdessä kuvailtiin mikronodulaarisia iholeesioita klassisesta KS: stä kärsivällä potilaalla , vastaavia leesioita esiintyy silloin tällöin aidsiin liittyvän KS: n yhteydessä, ja ne poistetaan usein kokonaan punssibiopsialla.

Kuva 16
kuva16

Mikronodulaarinen Kaposin sarkooma. Pieni, kiinteä rajattu Kara solujen proliferaatio on läsnä puolivälissä-alempi dermis (H&e tahra).

pyogeeninen granulooman kaltainen Kaposin sarkooma

Pienet, pinnallisesti sijaitsevat nodulaariset tai mikronodulaariset KS-leesiot voivat olla protuberantteja ja siten aiheuttaa perifeerisen epidermaalisen collaretten kehittymisen (Kuva 17). Tällaisia leesioita on kutsuttu pyogeenisiksi granuloomiksi (PG), kuten KS . Traumatisoituneita vaurioita voi käydä haavauma ja tulehtuvat, ja mahdollisesti misdiagnosoitu todellinen PG (lobulaarinen kapillaari hemangiooma). Asiaa mutkistaa entisestään se, että PGs saattaa itse pitää hallussaan kaposiformisia alueita. PG-kaltainen KS on myös erotettava bacillary angiomatosis, koska joissakin esimerkeissä jälkimmäinen voi omaksua silmiinpistävää PG-kaltainen pienitehoinen arkkitehtuuri .

Kuva 17
kuva17

pyogeeninen granulooman kaltainen Kaposin sarkooma, joka ilmenee eksofyyttisenä massana epidermaalisen collaretten ympäröimänä (h&e tahra).

Ekkymoottinen Kaposin sarkooma

ekkymoottisena KS: nä tunnetussa muunnoksessa KS: n intradermaaliseen proliferaatioon liittyy laaja punasolujen ekstravasaatio (Kuva 18) . Merkitty purppura peittää usein KS: n taustalla olevat histologiset piirteet. Erotusdiagnoosi sisältää intralesionaalinen verenvuoto toi biopsia menettely itse. Kliinisesti tämä AIDS: iin liittyvän KS: n muunnos ilmenee ekkymoottisilla tai pityriaasin kaltaisilla laastareilla . Ekkymoottiset plakkileesiot voivat kliinisesti muistuttaa myös mustelmaa tai portviinitahraa. On raportoitu harvinaisesta kliinisestä ”hemorragisesta” KS: stä . On kuitenkin epäselvää, johtuiko ulkonäkö tässä tapauksessa laajasta erytrosyyttien ekstravassaatiosta.

Kuva 18
kuva18

Ekkymoottinen Kaposin sarkooma. Tässä esimerkissä spindled soluproliferaatio on hieman hämärän peitossa laaja purppura.

intravaskulaarinen Kaposin sarkooma

ainoa kuvaus intravaskulaarisesta KS-oireyhtymästä rajoittuu raportoituun kuuteen tapaukseen, joista neljällä oli klassinen KS ja kahdella aidsiin liittyvä KS . Histologinen tutkimus tässä pienessä sarjassa osoitti yksinomaan intravaskulaarisen kiinteän karasolun KS-proliferaatiota. Desmiinin ja sileän lihaksen aktiinin (SMA) immunohistokemialliset tahrat vahvistivat, että tämä proliferaatio oli todellakin suonensisäistä. Histologinen erotusdiagnoosi sisältää intravaskulaarisen papillaarisen endoteelin hyperplasian, laskimonsisäisen PG: n, intravaskulaarisen faskiitin, papillaarisen intralymfaattisen angioendoteliooman (dabska-kasvaimen) ja intravaskulaarisen myoperisytooman .

hoitoon liittyvät variantit

hoito voi johtaa KS-regressioon ja huonompaan pahenemiseen (ns .KS-flare). KS: n regression histopatologia on aiemmin kuvattu ja sitä käsitellään jäljempänä. KS: n pahenemisvaiheita (flare tai recrudescence) voi esiintyä kortikosteroidihoidon jälkeen, rituksimabihoidon jälkeen tai osana antiretroviraalisen hoidon yhteydessä ilmenevää immuuni-rekonstruktio-tulehdusoireyhtymää (Iris) HIV-infektoituneilla henkilöillä . KS flare-leesioiden histomorfologiaa ei ole vielä kuvattu.

Kaposin sarkooman taantuminen

erittäin aktiivisen antiretroviraalisen hoidon (HAART) käyttöönotto HIV-potilailla voi johtaa todettujen AIDSiin liittyvien KS-leesioiden täydelliseen taantumiseen . Regression kliinisiä piirteitä ovat leesioiden litistyminen, leesioiden koon pieneneminen ja muutos purppuranpunaisesta ulkomuodosta oranssinruskeaan makuliin. Antiretroviraalisen hoidon jälkeen tutkijat ovat havainneet, että nodulaariset leesiot, jotka näyttävät vähemmän soluisilta ja joita verhoaa tiheästi skleroottinen strooma, ovat lisääntyneet . Joissakin tapauksissa ainoat merkittävät poikkeavuudet ovat ihon kapillaaritiheyden lisääntyminen luontaisten ihon verisuonien ja lisäkkeiden ympärillä (Kuva 19) ja siihen liittyvä perivaskulaarinen infiltraatti suurelta osin plasmasoluissa (Kuva 20). KS-leesioiden osittainen tai täydellinen taantuminen voi tapahtua myös solunsalpaajien antamisen jälkeen . Histologinen tutkimus tällaisten osittain taantunut vaurioita paljastaa jäljellä spindled solujen ympärillä native alusten Keski-ja ylemmän verinahan, ja merkittävä väheneminen määrä spindled lesional solujen väliin dermis . Leesiot, jotka ovat läpikäyneet täydellisen taantumisen, osoittavat kuitenkin, että näitä spindled soluja ei ole ja että mikrovessellien määrä on kasvanut hieman (Kuva 21) suhteessa pinnalliseen verisuonten pleksiin . Muita löydöksiä ovat hemosideriinipitoiset ihomakrofagit ja näkyvä pinnallinen perivaskulaarinen lymfosyyttinen infiltraatti .

Kuva 19
kuva19

taantunut Kaposin sarkooma. Ihon kapillaaritiheys lisääntyy huomattavasti, ja siihen liittyy lymfoplasma-infiltraatti kotoperäisten ihon verisuonien ja lisäkkeiden ympärillä (H&e tahra).

Kuva 20
kuva 20

Kaposin sarkooma-leesio, joka on havaittu suuremmalla suurennoksella, osoittaa perivaskulaarista infiltraattia, joka koostuu pääasiassa plasmasoluista (H&e tahra).

Kuva 21
kuva21

täysin taantunut Kaposin sarkooma leesio säilyttää edelleen vaatimattoman määrän epänormaaleja ihon mikrovesseleitä, kuten tämä D2-40 immunostain osoittaa. D2-40 on lymfaattisen endoteelin merkkiaine.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.