El sarcoma de Kaposi (SK) es una lesión vascular de potencial maligno de grado bajo que se presenta con mayor frecuencia con lesiones cutáneas. La mayoría de los histopatólogos son au fait con el cuadro histológico del SK cutáneo habitual (típico) a medida que progresa desde el parche hasta la placa y, finalmente, los estadios nodulares . Este espectro morfológico de SK «habitual» es común al SK clásico, endémico africano, asociado a trasplantes y asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). En las últimas décadas, sin embargo, ha habido una creciente conciencia de un espectro histológico más amplio . Esto ha dado lugar a un número creciente de variantes clínicas o histológicas notificadas de SK. El hecho de no identificar una lesión determinada como SK podría llevar a un diagnóstico tardío o a un tratamiento inadecuado. También se indicó que ciertas variantes, como el SK anaplásico y posiblemente el SK similar al linfangioma, podrían tener relevancia pronóstica .
Teniendo en cuenta estos factores, hemos optado por dividir las lesiones cutáneas del SK en cuatro grandes grupos: (1) Lesiones de SK que abarcan variantes habituales relacionadas con la progresión de la enfermedad, (2) variantes de SK a las que se hace referencia en la literatura anterior, (3) variantes de SK descritas más recientemente y (4) lesiones de SK como consecuencia del tratamiento. Aunque se conoce la histogénesis aparente de algunas de estas variantes morfológicas, la patogénesis de otras es incierta o está sujeta a especulación. El SK hiperqueratótico, por ejemplo, ocurre con frecuencia como resultado del linfedema crónico asociado al SK de las extremidades inferiores . El SK intravascular, por otro lado, podría originarse principalmente como una proliferación intravascular o, alternativamente, desarrollarse como consecuencia de la extensión intravascular de una lesión que rompe la pared del vaso . Las lesiones de SK que surgen en ubicaciones extracutáneas a menudo difieren histológicamente de sus contrapartes en la piel, incluida la descripción reciente de SK» in situ » que involucra vasos linfáticos mediastínicos .
- Variantes habituales relacionadas con la progresión
- Estadio de parche
- Estadio de placa
- Estadio nodular
- Variantes notificadas en la literatura anterior
- Sarcoma anaplásico de Kaposi
- Variantes linfedematosas
- SK tipo linfangioma
- Sarcoma linfangiectásico de Kaposi
- Sarcoma de Kaposi bulloso
- Telangiectásico KS
- Variantes contemporáneas
- El sarcoma de Kaposi hiperqueratótico (verrucoso)
- Sarcoma de kaposi queloidal
- El SK micronodular
- Sarcoma de Kaposi piogénico similar a un granuloma
- Sarcoma de Kaposi equimótico
- Sarcoma de Kaposi intravascular
- Las variantes relacionadas con el tratamiento
- Regresión del sarcoma de Kaposi
Variantes habituales relacionadas con la progresión
Estadio de parche
Estadio de parche SK, que representa la fase más temprana en la evolución del SK cutáneo, es quizás la variante histológica con mayor propensión a causar dificultades diagnósticas para los incautos. Las impresiones iniciales de baja potencia son las de una dermis «ocupada», o tal vez alguna forma de dermatosis inflamatoria leve . Sin embargo, en un examen más detallado, hay signos de un proceso vasoformativo sutil compuesto de espacios vasculares recién formados en forma de hendidura o algo irregulares, que tienden a ser más visibles en las inmediaciones de los vasos dérmicos nativos y los apéndices cutáneos . La protrusión de estas estructuras vasculares microscópicas nativas en los lúmenes de canales neoplásicos más ectáticos da como resultado el signo promontorio característico (Figura 1). La dermis interviniente revela con frecuencia la disección de sus haces de colágeno por espacios vasculares en forma de hendidura revestidos por una monocapa de células endoteliales aplanadas relativamente banales, con un grado variable de extravasación de eritrocitos. Los canales recién formados a menudo contienen glóbulos rojos. También hay un infiltrado celular inflamatorio de fondo leve notable que comprende linfocitos y células plasmáticas, a menudo acompañado por un contingente de macropahges cargados de hemosiderina. Las células mononucleares antes mencionadas tienden a concentrarse alrededor de los vasos nativos y las estructuras anexas de la piel .
Sarcoma de Kaposi en estadio de parche que muestra vasos recién formados que sobresalen en un espacio vascular más grande característico del signo promontorio (tinción H&E).
Estadio de placa
En lesiones de SK en estadio de placa, el cuadro histológico se caracteriza por un infiltrado vascular dérmico más difuso, acompañado de mayor celularidad y extensión ocasional de este proceso en el tejido adiposo subcutáneo subyacente. Las células lesionales tienden a ser más huecas y dispuestas en fascículos cortos, a veces desordenados . Los fascículos cortados en sección transversal muestran una apariencia similar a un tamiz. Las figuras mitóticas son escasas y no hay pleomorfismo nuclear o citológico significativo. A menudo se ven glóbulos hialinos intra y extracelulares, que probablemente representan eritrocitos effetos. Un escrutinio cuidadoso con frecuencia revelará «autoluminación», por la cual un eritrocito está contenido dentro de una vacuola paranuclear clara en el citoplasma de una célula endotelial hueca observada en sección transversal (Figura 2). Numerosos canales vasculares de disección que contienen eritrocitos ocupan la dermis intermedia, y una vez más hay evidencia de un contingente rico en células plasmáticas de fondo de células inflamatorias crónicas con siderófagos mezclados y pigmento hemosiderínico de mentira libre. El signo del promontorio, como se describió anteriormente, también se puede encontrar . El diagnóstico diferencial histológico incluye angioma de penacho, hemangioma hemosiderótico targetoide, hemangioma microvenular y acroangiodermatitis («sarcoma de pseudo-Kaposi») .
Sarcoma de Kaposi en estadio de placa. Un gran número de glóbulos hialinos eosinofílicos intracelulares y extracelulares son visibles en este campo (tinción H&E). Las flechas indican la llamada «autoluminación», con vacuolas paranucleares que contienen eritrocitos.
Nodular sarcoma de kaposi. A. La dermis se expande por un nódulo tumoral sólido (tinción H&E). B. Fascículos de células huecas relativamente monomórficas, con canales vasculares en forma de hendidura que contienen eritrocitos (tinción H&E). C. Los núcleos de las células tumorales demuestran inmunorreactividad para el VHH-8 (tinción inmunohistoquímica de LNA-1).
Estadio nodular
La forma nodular del SK generalmente no plantea dificultades diagnósticas. Sin embargo, ocasionalmente, una pequeña lesión nodular ulcerada de SK puede confundirse con un granuloma piogénico . El SK nodular presenta expansión dérmica por una proliferación celular variable y relativamente circunscrita de células neoplásicas huecas dispuestas en fascículos (Figura 4) . Los eritrocitos están contenidos dentro de canales en forma de hendidura entre las células huecas individuales. Aunque una inspección cuidadosa puede revelar mitosis ocasionales, las células lesionales son relativamente monomórficas. Los glóbulos hialinos se ven más fácilmente, al igual que el fenómeno de la autoluminación. En muestras de biopsia con sacabocados o biopsia por escisión más grandes, la dermis alejada del nódulo tumoral muestra con frecuencia cambios relacionados con el estadio de la placa KS, lo que respalda la noción de que las lesiones en parches, placas y estadios nodulares forman parte de un continuo morfológico. La periferia de algunas lesiones nodulares de SK puede mostrar espacios vasculares más dilatados, impartiendo un patrón que recuerda sorprendentemente a un hemangioma cavernoso (Figura 4) . Estos canales más grandes y congestionados son una parte integral de la lesión, como lo confirma la tinción inmunohistoquímica positiva de los núcleos endoteliales del revestimiento para el antígeno nuclear latente 1 del VHH-8 (LNA-1).
Sarcoma de kaposi nodular que muestra un componente periférico con un aumento mayor que recuerda a un hemangioma cavernoso (tinción H&E).
Los nódulos cutáneos grandes pueden sufrir ulceración con frecuencia. Las biopsias superficiales de afeitado de tales lesiones pueden ser difíciles de diagnosticar para el histopatólogo, ya que la mayoría de la muestra puede contener solo un exudado inflamatorio con tejido de granulación subyacente; esto puede malinterpretarse como un granuloma piogénico . Distinguir entre células fusiformes del tejido de granulación y células de SK lesionales de la parte superior de un nódulo SK subyacente puede ser difícil, si no imposible, sin la ayuda de inmunohistoquímica. El anticuerpo comercial al VHH – 8 LNA-1 y el marcador de células endoteliales linfáticas D2-40 pueden resultar muy útiles en este contexto. La tinción con estos marcadores es preferible a marcadores vasculares menos específicos, como CD31 o CD34, ya que no facilitan el reconocimiento de las poblaciones de células endoteliales lesionales y no lesionales. Los casos raros de SK asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) que albergan un patógeno oportunista concomitante (por ejemplo, criptococosis) también pueden no diagnosticarse en material de biopsia superficial . Por lo tanto, se deben desalentar las biopsias superficiales de afeitado.
Las lesiones que pueden confundirse histológicamente con el SK nodular incluyen angiomatosis bacilar, otros tumores vasculares (por ejemplo, hemangioma de células fusiformes y hemangioendotelioma kaposiforme), tumores fibrohistiocíticos (por ejemplo, variantes celulares, angiomatoides y atípicas del histiocitoma fibroso y dermatofibrosarcoma protuberante), fascitis dérmica resolutiva, melanoma de células fusiformes y varios otros mesenquimales de células fusiformes neoplasias (por ejemplo, leiomiosarcoma cutáneo) .
Variantes notificadas en la literatura anterior
Sarcoma anaplásico de Kaposi
El SK anaplásico, a veces denominado SK pleomórfico, está poco documentado en la literatura, posiblemente debido a su rareza. La transformación maligna del SK, caracterizada por un aumento en el número de mitosis y un marcado pleomorfismo celular, fue descrita por primera vez en 1959 por Cox y Helwig . Una variante» monomórfica » fue identificada por Templeton en varios casos de SK africano . En una revisión de casos de SK en Uganda (en 1971), los investigadores distinguieron el SK con un «patrón monocelular» (parecido al SK anaplásico) de un llamado «patrón variante anaplásico» (parecido al angiosarcoma) . La histología anaplásica se ha descrito en el contexto del SK clásico, africano y relacionado con el SIDA . No tenemos conocimiento de un informe de esta variante rara después de la inmunosupresión iatrogénica.
El SK anaplásico es clínicamente notable por su alta agresividad local, propensión a la invasión profunda y aumento de la capacidad metastásica. Se ha observado desdiferenciación histológica progresiva en casos típicos de SK (Figura pendiente de autorización) . Los tumores relacionados con el SIDA con características histológicas anaplásicas parecen tener una propensión a presentarse en ubicaciones acrales. En el SK anaplásico, existe un potencial inherente de diagnóstico erróneo, ya que la naturaleza vasoformativa de la proliferación de células fusiformes sólidas y frecuentemente fasciculares no es fácilmente aparente. Esta variante presenta un grado de pleomorfismo nuclear y celular significativamente mayor que el SK nodular convencional (Figura 5). Además, hay un aumento del índice mitótico (p. ej. 5-20 mitosis por 10 campos de alta potencia), y se pueden encontrar mitosis atípicas. Ocasionalmente se observa necrosis.
Sarcoma de Kaposi anaplásico. A. Proliferación sólida y aleatoria de células espigadas atípicas, con poca evidencia que sugiera un tumor vasoformativo (tinción H&E). B. Inmunotención CD31 que confirma la presencia de una proliferación sólida de células endoteliales atípicas. C. Inmunotenimiento de LNA – 1 para el VHH-8 que demuestra inmunorreactividad positiva en los núcleos de varias células lesionales pleomórficas.
Es fácil apreciar por qué una serie de otras neoplasias malignas de células fusiformes podrían incluirse en el diagnóstico diferencial histológico, incluidos ciertos sarcomas (por ejemplo, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma de células fusiformes, tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos, fibrosarcoma), melanoma amelanótico de células fusiformes y carcinoma de células fusiformes . También se puede considerar el angiosarcoma, en particular si se identifican eritrocitos entre las células espigadas marcadamente atípicas. A menudo se requiere un panel completo de tinciones inmunohistoquímicas para descartar las entidades mencionadas y confirmar la presencia de SK . Es plausible que una proporción de casos de SK anaplásico reportados en la literatura anterior, antes del advenimiento de la inmunohistoquímica, podrían no haber sido casos verdaderos de SK después de todo.
Variantes linfedematosas
Hay varias variantes de SK linfedematoso, todas las cuales pueden presentarse clínicamente con una apariencia engañosa de bulla (Cifras pendientes de autorización). La terminología intercambiable que se ha utilizado en la literatura para estas variantes es confusa. Un intento de clasificar este problema ha sido hecho , y que incluye variantes asociadas con ectásica los vasos linfáticos como linfangioma y lymphangiectactic KS, y/o debido a la acumulación de edema dérmico superficial, tales como la subepidérmicas y intraepidérmicas (linfático) bullosa KS variantes. La mayoría de estas variantes generalmente contienen una mezcla de lesiones de SK más estereotipadas. En los casos en que estas variantes linfedematosas forman el patrón histológico predominante o único, el diagnóstico de SK puede ser problemático.
SK tipo linfangioma
El SK tipo linfangioma (LLK), también conocido como SK «linfangiomatoso», es una variante poco común que se puede encontrar en los cuatro grupos clínicos patológicos principales de pacientes con SK . Además, la morfología similar al linfangioma puede ocurrir en lesiones en parches, placas o estadios nodulares . Se dice que esta variante representa menos del 5% de los casos de SK . Aunque Ronchese y Kern en 1957 a menudo se les atribuye la primera descripción de la afección, el primer caso reportado en realidad parece remontarse a 1923, observado en una mujer de 66 años con lesiones clínicas ampollosas de SK, cuya histología se describió como análoga al linfangioma circunscripto . Es muy probable que el SKL esté relacionado con el SK linfedematoso, el SK bulloso y el SK hiperqueratótico (o verrucoso), ya que muchos de los pacientes notificados con estas variantes clínicas del SK han mostrado características histopatológicas de los SKL en una biopsia de piel . En algunos informes de casos, los pacientes con LKL se manifiestan con linfedema extendido y pronunciado, así como derrames .
LLKS parece existir (o coexistir) en dos formas microscópicas. El primero comprende una lesión en estadio de parche o placa en la que los canales vasculares interanastomosantes ectáticos irregulares diseccionan haces de colágeno dérmico, lo que resulta en un sorprendente parecido histológico con un tumor linfático, como un linfangioendotelioma benigno/linfangioma progresivo adquirido (Figura 6) . En estos casos, el signo del promontorio tiende a ser particularmente visible (Figura 7). Los eritrocitos suelen estar ausentes de estos canales. Las papilas delgadas pueden proyectarse en los vasos. En la segunda forma, espacios endoteliales mucho más grandes y bien formados ocupan la dermis papilar y la dermis reticular superior (Figura 8). Estos canales pueden colindar estrechamente con la epidermis suprayacente, en un patrón algo análogo al circunscripto del linfangioma. Es este último patrón el que puede dar lugar a la aparición clínica de lesiones cutáneas «ampollosas». Las características de la etapa de placa habitual KS a menudo se encuentran subyacentes a estos grandes canales; esta útil pista de diagnóstico puede estar ausente en las biopsias que son demasiado superficiales, especialmente en las biopsias de afeitado. Las células endoteliales que recubren los canales ectáticos tipo linfangioma en ambas formas son inmunorreactivas para el VHH-8 LNA-1, así como el marcador endotelial linfático D2-40 (Figura 8).
Sarcoma de Kaposi tipo linfangioma. En este ejemplo florido, la dermis es reemplazada por una proliferación aleatoria de canales interanastomosantes abiertos que separan el colágeno dérmico (tinción H&E).
Sarcoma de kaposi similar al linfangioma que se observa con un aumento más alto en el que el signo promontorio está bien demostrado (tinción H&E).
Linfangioma-como El sarcoma de kaposi. A. Fotomicrografía de baja potencia que representa la expansión dérmica superior por una proliferación que recuerda claramente a una neoplasia linfática o malformación. Nótese la hiperplasia epidérmica reactiva y la hiperqueratosis (tinción H&E). B. Vista más cercana de la proliferación «linfangiomatosa», con cada canal abierto revestido por una monocapa de células gordas de sarcoma de Kaposi y líquido intraluminal eosinofílico pálido espumoso que se asemeja a la linfa (tinción H&E). C. Tinción positiva de células de revestimiento con el marcador endotelial linfático D2-40. D. Los núcleos de la misma población celular muestran inmunorreactividad para el LNA-1.
Sarcoma linfangiectásico de Kaposi
En el SK linfangiectáctico hay vasos linfáticos grandes dilatados de paredes delgadas intratumorales y peritumorales (Figura 9). Estos linfáticos ectáticos son mucho más grandes que los que se ven en LLK, y menos irregulares y anastomosantes . Parecen ser mucho menos «compresibles». La linfangiectasia marcada presente en la dermis superficial puede resultar en una lesión de apariencia ampollosa (pseudoblister).
Sarcoma linfangiectáctico de Kaposi. Se pueden observar grandes ganglios linfáticos extáticos dentro y alrededor de este nódulo tumoral KS (tinción H&E).
Sarcoma de Kaposi bulloso
Las primeras descripciones publicadas de lesiones cutáneas bullosas en pacientes con SK aparecieron a principios del siglo XX. Estas lesiones ampollosas se atribuyeron a linfangiectasas . Las lesiones ampollosas se observan con mayor frecuencia en el contexto del SK linfedematoso, pero no siempre es así . En la mayoría de los casos, el término «bulloso» es clínico en lugar de patológico, ya que los pseudoblisters también ocurren como consecuencia de linfangiectasia y/o LK que involucran la dermis superficial en estos pacientes (Figura 10) . En otras ocasiones, sin embargo, las verdaderas bullae subepidérmicas o intraepidérmicas pueden surgir en concierto con el SK. En el primero, las ampollas tensas se observan clínicamente debido al edema peritumoral en la dermis superficial, mientras que el segundo puede evolucionar como resultado de la progresión de una ampolla subepidérmica o debido a la reabsorción de linfedema y reepitelización de una ampolla subepidérmica .
Sarcoma de Kaposi bulloso. En este paciente con SK endémico africano, hay un linfedema subepidérmico suprayacente bulloso intraepidérmico asociado con un nódulo tumoral SK subyacente (no se muestra en este campo) (tinción H&E).
Telangiectásico KS
Hay un solo caso en el informe de telangiectásico KS, que se produjo en un hombre con timoma y miastenia grave que reciben a largo plazo de la terapia inmunosupresora . El término «telangiectásico» se refiere a la telangiectasia significativa asociada con los múltiples nódulos cutáneos, y no a las características histopatológicas de los mismos. La histopatología de este caso clínico mostró características habituales de SK nodular, sin ectasia vascular de fondo visible . Los autores han encontrado ejemplos histológicos raros de SK telangiectáticos en los que las lesiones nodulares de SK contenían espacios vasculares ectáticos grandes e intensamente congestionados (Figura 11). Dado que estos grandes espacios están revestidos por células endoteliales (Figura 12) cuyos núcleos son inmunorreactivos para el LNA-1, se debe asumir que son una parte integral del SK y no simplemente vasos dérmicos nativos que se han sometido a telangiectasia como consecuencia de la compresión por el tumor dérmico.
El sarcoma telangiectático de Kaposi se caracteriza por espacios vasculares ectáticos intensamente congestionados revestidos de células lesionales (tinción H&E).
Un inmunotenimiento CD31 destaca los muchos espacios vasculares dilatados que se observan en el sarcoma de Kaposi telangiectásico.
Variantes contemporáneas
El sarcoma de Kaposi hiperqueratótico (verrucoso)
El SK hiperqueratótico es una variante clínica patalógica del SK que se describe con poca frecuencia y que parece estar estrechamente relacionada con el linfedema grave relacionado con el SK en pacientes con SIDA . Hay acantosis epidérmica verrucosa e hiperqueratosis que cubren una epidermis a menudo fibrótica (Figura 13). En vista de esta última característica, el tejido diagnóstico de lesión por SK puede localizarse a un nivel relativamente más profundo en la dermis, lo que enfatiza aún más la potencial insuficiencia de las biopsias de afeitado superficial. En ocasiones, pueden ocurrir cambios epidérmicos verrucoides con la histología de LLKS (Figura 14). Con poca frecuencia, tales cambios pueden involucrar toda la extremidad inferior manifestándose como elefantiasis nostras verrucosa . El linfedema crónico puede en sí mismo dar lugar a hiperplasia epidérmica verruciforme e hiperqueratosis, con aumento de la actividad fibroblástica, vasos sanguíneos y vasos linfáticos de paredes gruesas en toda la dermis . El SK linfedematoso asociado al SIDA también puede estar asociado con nódulos exofíticos similares a fibromas, caracterizados por fibrosis dérmica, una disposición suelta de fibroblastos y haces de colágeno, y vasos sanguíneos y canales linfáticos dilatados .
Sarcoma de Kaposi hiperqueratótico (verrucoso). Una lesión en estadio de placa de la parte inferior de la pierna es emergida por una epidermis que muestra acantosis verrugiforme e hiperqueratosis, con fibrosis de la dermis superior (tinción H&E).
Sarcoma de Kaposi con características histológicas hiperqueratóticas y similares a linfangiomas (tinción H&E). Observe los canales dilatados en la dermis y la acantosis marcada e hiperqueratosis de la epidermis suprayacente.
Sarcoma de kaposi queloidal
La descripción de esta variante de SK extremadamente poco común se limita a un informe de 1994 de tres casos . Las lesiones son firmes y gomosas, y pueden ser lineales . Histológicamente, hay una expansión dérmica notable por colágeno hialinizado denso con un claro parecido a un queloide (Figura 15). En tales lesiones, la proliferación del SK huido puede quedar oscurecida por estas alteraciones queloideas. El diagnóstico diferencial histológico incluye una cicatriz dérmica en el sitio de una biopsia de piel previa de una lesión de SK. Se postula que las citoquinas juegan un papel clave en la evolución de los queloides estroma cambios en esta variante inusual .
Sarcoma de Kaposi queloidal. A. Las células huecas del borde de la lesión de placa de sarcoma de Kaposi (parte superior izquierda) están flanqueadas por una extensión de colágeno similar a queloides (parte inferior derecha) (tinción H&E). Tinción de tricrómico de B. Masson que resalta los haces de colágeno queloidal. Observe los muchos eritrocitos extravasados en el fondo.
El SK micronodular
El SK micronodular (Figura 16) es una variante recientemente descrita del SK nodular, que se caracteriza histológicamente por una proliferación de células fusiformes pequeñas, no encapsuladas y circunscritas en la dermis reticular . Aunque el artículo de Kempf et al describió lesiones cutáneas micronodulares en un paciente con SK clásico , ocasionalmente se encuentran lesiones similares en el contexto del SK asociado al SIDA, y a menudo se extirpan por completo mediante una biopsia con sacabocados.
Sarcoma de Kaposi micronodular. Una proliferación de células fusiformes pequeñas y sólidas circunscritas está presente en la dermis media a inferior (tinción H&E).
Sarcoma de Kaposi piogénico similar a un granuloma
Las lesiones pequeñas de SK nodulares o micronodulares ubicadas superficialmente pueden ser protuberantes y, por lo tanto, provocar el desarrollo de un colarete epidérmico periférico (Figura 17). Estas lesiones se han denominado SK tipo granuloma piogénico (PG). Las lesiones traumatizadas pueden sufrir ulceración e inflamarse, y potencialmente diagnosticarse erróneamente como un verdadero hemangioma capilar lobular (PG). Para complicar más las cosas verdaderas PGs pueden harbor kaposiforme áreas. El SK similar al PG también debe distinguirse de la angiomatosis bacilar, ya que algunos ejemplos de esta última pueden adoptar una arquitectura llamativa de baja potencia similar al PG .
Sarcoma de Kaposi piogénico similar a un granuloma que se manifiesta como una masa exofítica envuelta por un colarete epidérmico (tinción H&E).
Sarcoma de Kaposi equimótico
En la variante denominada SK equimótico, la proliferación intradérmica de SK se acompaña de una extensa extravasación de glóbulos rojos (Figura 18) . La púrpura marcada a menudo oscurece las características histológicas subyacentes del SK. El diagnóstico diferencial incluye hemorragia intralesional provocada por el procedimiento de biopsia en sí. Clínicamente, esta variante del SK asociado al SIDA se manifiesta con parches equimóticos o similares a la pitiriasis . Las lesiones de placa equimótica también pueden parecerse clínicamente a un moretón o una mancha de vino de oporto. Se ha notificado un caso raro de SK clínico «hemorrágico». Sin embargo, no está claro si la aparición en este caso se atribuyó a la extravasación extensa de eritrocitos.
Sarcoma de Kaposi equimótico. La proliferación de células huecas en este ejemplo está algo oscurecida por la extensa púrpura.
Sarcoma de Kaposi intravascular
La única descripción del SK intravascular se limita a un informe de seis casos, incluidos cuatro pacientes con SK clásico y dos con SK relacionado con el SIDA . El examen histológico en esta serie pequeña mostró una proliferación exclusivamente intravascular de células fusiformes sólidas de SK. Las manchas inmunohistoquímicas para desmina y actina de músculo liso (SMA) confirmaron que esta proliferación era en realidad intravenosa. El diagnóstico diferencial histológico incluye hiperplasia endotelial papilar intravascular, PG intravenoso, fascitis intravascular, angioendotelioma intralinfático papilar (tumor de Dabska) y miopericitoma intravascular .
Las variantes relacionadas con el tratamiento
El tratamiento puede provocar una regresión del SK y una exacerbación menos probable (lo que se denomina exacerbación del SK) . La histopatología de la regresión en el SK se ha descrito previamente y se analiza a continuación. La exacerbación del SK (exacerbación o recrudescencia) puede ocurrir después del tratamiento con corticosteroides, después del tratamiento con rituximab o como parte del síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (IRIS) observado con terapia antirretroviral en personas infectadas por el VIH . Aún no se ha descrito la histomorfología de las lesiones con brotes de SK.
Regresión del sarcoma de Kaposi
La introducción de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) para pacientes con infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) puede llevar a una regresión completa de las lesiones de SK asociadas al SIDA establecidas . Las características clínicas de la regresión incluyen aplanamiento de las lesiones, reducción del tamaño de la lesión y cambio de una apariencia de color rojo púrpura a una mácula de color marrón anaranjado. Después de la terapia antirretroviral, los investigadores observaron una mejor circunscripción de las lesiones nodulares, que parecen menos celulares y están envueltas por un estroma densamente esclerótico . En algunos casos, las únicas anomalías significativas son un aumento de la densidad capilar dérmica alrededor de los vasos y apéndices dérmicos nativos (Figura 19), y un infiltrado perivascular acompañante de células en gran parte plasmáticas (Figura 20). También se puede producir una regresión parcial o completa de las lesiones del SK después de la administración de agentes quimioterapéuticos . El examen histológico de estas lesiones parcialmente regresivas revela células hulladas residuales alrededor de los vasos nativos en la dermis media y superior, y una reducción significativa en el número de células lesionadas hulladas en la dermis intermedia . Las lesiones que han sufrido regresión completa, sin embargo, muestran una ausencia de estas células huecas y un modesto aumento de microvasos (Figura 21) en relación con el plexo vascular superficial . Otros hallazgos incluyen la presencia de macrófagos dérmicos cargados de hemosiderina y un infiltrado linfocítico perivascular superficial visible .
Lesión de sarcoma de Kaposi con regresión. Hay un aumento notable en la densidad capilar dérmica con un infiltrado linfoplasmacítico asociado alrededor de los vasos y apéndices dérmicos nativos (tinción H&E).
Lesión de sarcoma de Kaposi con regresión observada con un aumento mayor que muestra un infiltrado perivascular compuesto principalmente de células plasmáticas (tinción H&E).
Una lesión de sarcoma de Kaposi completamente retrocedida aún conserva una cantidad modesta de microvasos dérmicos anormales, como lo demuestra este inmunotenimiento D2-40. D2-40 es un marcador del endotelio linfático.
