카포시 육종은 피부 병변이 가장 빈번하게 나타나는 저 등급 악성 잠재력의 혈관 병변이다. 대부분의 조직 병리학자는 패치에서 플라크 및 마지막으로 결절 단계로 진행됨에 따라 일반적인(전형적인)피부 수포 경색증의 조직 학적 그림을 가지고 있습니다. 이 형태 학적 스펙트럼은 고전,아프리카 풍토병,이식 관련 및 후천성 면역 결핍 증후군(에이즈)에 공통적입니다. 최근 십년간에서는,그러나,더 넓은 조직학 스펙트럼의 증가 의식이 계속 있습니다. 이 보고 된 임상 및/또는 조직학 변이체의 증가 귀착 되었습니다. 진단의 지연이나 부적절한 관리로 이어질 수 있습니다. 또한 역형성 간질환 및 아마도 림프관종과 같은 간질환과 같은 특정 변종이 예후 관련성을 가질 수 있다고 제안되었습니다.
이러한 요소들을 고려하여,우리는 피부 병변을 4 개의 넓은 그룹으로 나누기로 결정했습니다: (1)질병 진행과 관련된 일반적인 변이체를 포함하는 병변,(2)오래된 문헌에서 언급 된 변이체,(3)최근에 설명 된 변이체 및(4)치료의 결과로서 병변. 이러한 형태 학적 변이체 중 일부의 명백한 조직 형성은 알려져 있지만,다른 병인은 불확실하거나 추측의 대상이됩니다. Hyperkeratotic KS,예를 들어,자주의 결과로 발생 KS-연결된 만성 림프 부의 더 낮은 사지. 다른 한편으로,혈관 내 증식으로 주로 발생 하거나 또는 혈관 벽을 위반 하는 병 변의 혈관 내 확장의 결과로 개발할 수 있습니다. 피부외 위치에서 발생하는 간세포 병변은 종격동 림프관을 포함하는”제자리”간세포 병변의 최근 설명을 포함하여 피부에서 조직 학적으로 다릅니다.
패치 단계 피부 수포차단증의 진화의 초기 단계를 나타내는 수포차단증은 아마도 부주의한 진단상의 어려움을 야기하는 경향이 가장 큰 조직학적 변이체일 것이다. 초기 저전력 노출은”바쁜”진피 또는 가벼운 염증성 피부병의 일부 형태 일 수 있습니다. 그러나 자세히 살펴보면 새로 형성된 슬릿 형 또는 다소 들쭉날쭉 한 혈관 공간으로 구성된 미묘한 혈관 형성 과정의 징후가 있으며,이는 기본 피부 혈관 및 피부 부속기 바로 근처에서 더 눈에 띄는 경향이 있습니다. 이러한 원시 현미경 혈관 구조가 더 많은 외배엽 종양 채널의 루멘으로 돌출되면 특징적인 곶 기호가 발생합니다(그림 1). 개입 진피 자주 적혈구 혈관 유출의 변수 정도 상대적으로 평범한,평평 내 피 세포의 단층에 의해 줄 지어 슬릿 같은 혈관 공간에 의해 콜라겐 번들의 해부를 보여준다. 새로 형성된 채널은 종종 적혈구를 포함합니다. 또한 림프구 및 형질 세포를 포함하는 눈에 띄는 가벼운 배경 염증 세포 침윤이 있으며,종종 헤 모시 데린이 함유 된 마크로 파헤스의 우발을 동반합니다. 앞서 언급 한 단핵 세포는 토착 혈관 및 피부 부속 구조 주위에 집중되는 경향이 있습니다.
그림 1
패치 단계 카포시 육종 곶 기호(시간&전자 얼룩)의 특징 큰 혈관 공간으로 돌출 새로 형성된 혈관을 보여주는.
플라크 단계
플라크 단계 병변에서,조직 학적 그림은 더 확산 된 피부 혈관 침윤을 특징으로하며,더 큰 세포질 및 이 과정의 기저 피하 지방 조직으로의 가끔 확장을 수반한다. 병변 세포는 짧고 때로는 우연한 근막으로 더 가늘어지고 배열되는 경향이 있습니다. 단면에서 잘라 근막 체 같은 모양을 보여줍니다. 유사 분열 수치는 희박하며 중요한 핵 또는 세포 학적 다형성이 없습니다. 적혈구를 나타내는 세포 내 및 세포 외 유리 구체가 종종 보입니다. 주의깊은 면밀한 조사는 자주 적혈구가 횡단면(숫자 2)에서 관찰된 회전된 내피 성장 세포의 세포질에 있는 명확한 핵상 공포 안에 포함된다 그것에 의하여”자가 제거”를 계시할 것입니다. 적혈구를 포함하는 수많은 해부 혈관 채널이 개입하는 진피를 차지하며,다시 한번 혼합 된 시데로 파지와 자유 거짓말 헤 모시 데린 안료를 가진 만성 염증 세포의 배경 형질 세포가 풍부한 우발의 증거가 있습니다. 위에서 설명한 바와 같이 곶 기호도 발생할 수 있습니다. 조직 학적 감별 진단에는 술 혈관종,표적 혈색소 혈관종,미세 혈관종 및 혈관 피부염(“유사 카포시 육종”)이 포함됩니다.
그림 2
플라크 단계 카포시 육종. 많은 수의 세포 내 및 세포 외 호산 구성 유리 소구가이 분야에서 볼 수 있습니다. 화살표는 적혈구가 포함 된 핵 액포와 함께 소위”자가 조명”을 나타냅니다.
그림 3
결절성 카포시 육종. 진피는 고형 종양 결절에 의해 확장됩니다. B. 적혈구를 포함하는 슬릿과 같은 혈관 채널을 가진 비교적 단일형 스핀들 세포의 근막(시간&전자 얼룩). 종양 세포의 핵은 면역 반응을 보여줍니다.
결절 단계
결절 형태는 일반적으로 진단상의 어려움을 초래하지 않습니다. 그러나 때때로 작은 궤양 성 결절성 병변이 화농성 육아종으로 오인 될 수 있습니다. 결절성 세포막염은 근막에 배열 된 종양 스핀들 세포의 비교적 외접적이고 가변적 인 세포 증식에 의한 피부 확장을 나타낸다(그림 4). 적혈구는 개별 스핀들 세포 사이의 슬릿 형 채널 내에 포함되어 있습니다. 신중한 검사로 가끔 유사 분열이 드러날 수 있지만 병변 세포는 상대적으로 단형입니다. 유리질 소구는 자동 조명 현상과 같이 더 쉽게 볼 수 있습니다. 더 큰 펀치 생검 또는 절제 생검 표본에서 종양 결절에서 멀리 떨어진 진피는 종종 플라크 단계 병변과 관련된 변화를 나타내므로 패치,플라크 및 결절 단계 병변이 형태 학적 연속체의 일부를 형성한다는 개념을 뒷받침합니다. 일부 결절성 관상 동맥 병변의 주변부는 더 확장 된 혈관 공간을 보여 해면상 혈관종을 현저하게 연상시키는 패턴을 부여 할 수 있습니다(그림 4). 이러한 크고 혼잡 한 채널은 병변의 필수적인 부분이며,이는 내피 핵의 양성 면역 조직 화학적 염색에 의해 확인됩니다.
그림 4
결절성 카포시 육종 해면상 혈관종을 연상시키는 더 높은 배율로 말초 구성 요소를 보여줍니다.
큰 피부 결절은 자주 궤양을 겪을 수 있습니다. 표본의 대부분은 기본 과립 조직 만 염증성 삼출물을 포함 할 수 있기 때문에 이러한 병변의 표면 면도 생검은 조직 병리학에 진단 적으로 도전 할 수있다;이 화농성 육아종으로 잘못 해석 될 수있다. 면역조직화학의 도움 없이는 불가능하지는 않지만,과립조직의 스핀들 세포와 기저부 결절의 최상부로부터 병변간 결절 세포를 구별하는 것은 어려울 수 있다. 이러한 맥락에서 매우 유용할 수 있다. 이러한 마커로 염색하는 것은,병변 및 비-병변 내피 세포 집단의 인식을 촉진하지 않기 때문에,보다 덜 특이적인 혈관 마커보다 바람직하다. 후천성 면역 결핍 증후군의 드문 경우(에이즈)-수반되는 기회 주의적 병원체(예:크립토 코코 시스)를 품는 관련 케이시스는 표면 생검 재료에서 진단되지 않을 수도 있습니다. 따라서 표면 면도 생검은 권장하지 않습니다.
때때로 다형성 카포시 육종이라고도 하는 역형 카포시 육종은 희귀성 때문에 문헌에 잘 기록되어 있지 않다. 유사 분열의 수의 증가와 현저한 세포 다형성을 특징으로하는 수포 병증의 악성 변형은 1959 년에 콕스와 헬비히에 의해 처음 기술되었다. “단일 형”변종은 템플턴에 의해 여러 아프리카 케이스에서 확인되었습니다. 우간다(1971 년)의 사례 검토에서 조사자는 소위”퇴행성 변형 패턴”(혈관 육종과 유사)과”단세포 패턴”(퇴행성 수포와 유사)을 구별했습니다. 퇴행성 조직학은 고전,아프리카 및 에이즈 관련 수색병의 맥락에서 설명되었습니다. 우리는 의원 성 면역 억제에 따라이 희귀 한 변종에 대한 보고서를 알지 못합니다.
역형성 간질환은 높은 국소 공격성,깊은 침입에 대한 성향 및 전이성 용량 증가로 임상 적으로 주목할 만하다. 진행성 조직 학적 탈분화 그렇지 않으면 전형적인 케이스의 케이스가 지적되었습니다(그림 보류 허가). 퇴행성 조직학과 에이즈 관련 종양은 천골 위치에서 발생하는 경향이 나타납니다. 무형성 수포증에서,고체 및 자주 근막 스핀들 세포 증식의 혈관 형성 특성으로 오진에 대한 고유 한 가능성이 쉽게 명백하지 않다. 이 변종은 기존의 결절성 케이시스보다 훨씬 더 큰 정도의 핵 및 세포 다형성을 나타낸다(그림 5). 또한,증가 된 유사 분열 지수가 있습니다(예: 10 개의 고전력 필드 당 5-20 개의 유사 분열)및 비정형 유사 분열이 발생할 수 있습니다. 괴사가 때때로 관찰됩니다.
그림 5
퇴행성 카포시 육종. 비정형 스핀들 세포의 고체,우연한 증식,혈관 형성 종양을 암시하는 증거는 거의 없다. 비정형 내피 세포의 고체 증식의 존재를 확인하는 면역. 이 연구는 여러 가지 다형성 병변 세포의 핵에서 양성 면역 반응성을 입증하는 데 사용됩니다.
특정 육종(예:평활근 육종,스핀들 세포 횡문근 육종,악성 말초 신경 외피 종양,섬유 육종),아멜라 노틱 스핀들 세포 흑색 종 및 스핀들 세포 암종을 포함한 조직 학적 감별 진단에서 다른 악성 스핀들 세포 신 생물의 호스트가 즐겁게 될 수있는 이유를 쉽게 이해할 수 있습니다. 특히 적혈구가 현저하게 비정형 스핀들 세포 사이에서 확인되는 경우 혈관 육종도 고려 될 수 있습니다. 면역 조직화학 얼룩의 포괄적인 패널은 수시로 전술하는 실재물을 제외하고는과 수색병증의 존재를 확인하기 위하여 요구됩니다. 그것은 그럴듯한 그의 비율이 퇴행성 KS 경우에 보고된 이 문학의 출현 하기 전에 기술하지 않을 수도 있습니다 진실의 경우 KS 니다.
림프종 변이체
림프종 변이체에는 여러 가지 변이체가 있으며,이 모든 변이체는 임상 적으로 기만적인 수포와 같은 모양을 나타낼 수 있습니다(허가 대기중인 수치). 이러한 변종에 대 한 문헌에서 사용 된 교환할 수 있는 용어는 혼란. 이 문제를 분류하려는 시도가 이루어졌으며,림프관종 유사 및 림프관 확장 성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 수 포성 이러한 변종의 대부분은 일반적으로 더 고정 관념의 병변의 혼합물을 포함합니다. 이러한 림프종 변이체가 우세하거나 유일한 조직 학적 패턴을 형성하는 경우,수포 경피증의 진단은 문제가 될 수 있습니다.”혈관종성”이라고도 하는 림프관종성 림프관종은 네 가지 주요 임상병리군 모두에서 발생할 수 있는 드문 변종이다. 또한,림프관종과 유사한 형태는 패치,플라크 또는 결절성 병변에서 발생할 수 있습니다. 이 변종은 케이스의 5%미만을 차지한다고합니다. 1957 년 론체스와 컨은 종종 첫 번째 상태를 설명하는 것으로 인정되지만,첫 번째보고 된 사례는 실제로 1923 년으로 거슬러 올라가는 것으로 보이며,임상 수 포성 수포 병변이있는 66 세의 여성에서 관찰되었으며,조직학은 림프관종과 유사한 것으로 설명되었습니다. LLKS 가능성이 가장 관련 lymphedematous KS,포 KS 고 hyperkeratotic(또는 verrucous)KS 로의 많은 것을 보고 가진 환자는 이러한 임상 개의 KS 과 병리학의 기능 LLKS 에서 피부를 나타냅니다. 일부 사례에서는 림프부종뿐만 아니라 삼출액도 광범위하게 나타나고 뚜렷한 림프부종을 가진 환자들을 보고합니다.
광우병은 현미경으로 두 가지 형태로 존재(또는 공존)하는 것으로 보인다. 첫 번째는 불규칙하고 외배엽 성 혈관 채널이 피부 콜라겐 다발을 해부하여 양성 림프관 내피종/후천성 진행성 림프관종과 같은 림프 종양과 현저한 조직 학적 유사성을 초래하는 패치 또는 플라크 단계 병변을 포함한다(그림 6). 이 경우 곶 표시는 특히 눈에 띄는 경향이 있습니다(그림 7). 적혈구는 일반적으로 이러한 채널에 없습니다. 가느 다란 용의자가 혈관에 투사 될 수 있습니다. 두 번째 형태에서는 훨씬 더 크고 잘 형성된 내피 안감 공간이 유두 진피와 상부 망상 진피를 차지합니다(그림 8). 이 채널은 림프관종과 다소 유사한 패턴으로 상부 표피에 밀접하게 접촉 할 수 있습니다. “수 포성”피부 병변의 임상 외관을 초래할 수 있는 후반 본입니다. 일반적인 플라크 단계의 특징은 종종 이러한 대형 채널에 안주합니다; 이 유용한 진단 단서는 너무 피상적 인 생검,특히 면도 생검에는 없을 수 있습니다. 두 형태 모두에서 외막 림프관종과 같은 채널을 감싸는 내피 세포는 림프 내피 마커(그림 8)뿐만 아니라 면역 반응성이 있습니다.
그림 6
림프관종과 같은 카포시 육종. 이 화려한 예에서,진피는 피부 콜라겐을 분산시키는 갈라진,항문 삽입 채널의 우연한 증식으로 대체됩니다.
그림 7
림프관종과 같은 카포시 육종 곶 기호가 잘 입증되는 더 높은 배율에서 볼 수 있습니다(시간&전자 얼룩).
그림 8
림프관종과 같은 카포시 육종. 임파선 신 생물 또는 기형을 분명히 연상시키는 증식에 의한 상부 피부 확장을 묘사 한 저전력 광 현미경 사진. 반응성 표피 과형성 및과 각화증(에이&전자 얼룩). 비.”림프관종”증식의 가까이보기,통통 카포시 육종 세포의 단층이 늘어서 각 벌어진 채널,및 거품,창백한 호산구 관내 유체 닮은 림프(시간&전자 얼룩). 림프 내피 마커로 안감 세포의 양성 염색 디 2-40. 동일한 세포 집단의 핵은 면역 반응을 나타낸다.
림프관 확장 성 카포시 육종
림프관 확장 성 카포시 육종에는 큰 종양 내 및 종양 주위 확장 된 얇은 벽 림프관이 있습니다(그림 9). 이 외골격 림프계는 림프관에서 볼 수있는 것보다 훨씬 크고 불규칙하고 문합이 적습니다. 그들은 훨씬 덜”압축성”인 것처럼 보입니다. 표재성 진피에 존재하는 현저한 림프관 확장증은 수 포성 병변(슈도 블리 스터)을 초래할 수 있습니다.
그림 9
림프관 확장 카포시 육종. 이 종양 결절 내부와 주변에서 큰 황홀 림프액을 볼 수 있습니다.
수 포성 카포시 육종
수 포성 피부 병변 환자에서 수 포성 피부 병변에 대한 첫 번째 발표 된 설명은 20 세기 초에 나타났습니다. 이 수 포성 병변은 림프관 확장 효소에 기인했다. 수 포성 병변은 림프 부종의 맥락에서 가장 자주 관찰되지만 항상 그런 것은 아닙니다. 대부분의 경우,”수 포성”이라는 용어는 병리학 적이라기보다는 임상 적인데,이 환자들에서 표재성 진피를 포함하는 림프관 확장증 및/또는 림프관 확장증의 결과로도 유사 모세포가 발생하기 때문입니다(그림 10). 그러나 다른 경우에는 진정한 표피하 또는 표피내 수포와 함께 발생할 수 있습니다. 전자의 경우,긴장성 황소는 표면 진피의 종양 주위 부종으로 인해 임상 적으로 관찰되는 반면,후자는 표피 하 수포의 진행 결과 또는 림프 부종의 재 흡수 및 표피 하 물집의 재 상피화로 인해 진화 할 수 있습니다.
그림 10
수 포성 카포시 육종. 이 환자에서 아프리카에 발병 KS 있 intraepidermal 포 overlying subepidermal 림프 부종과 관련된 근본적인 종양 KS 결절 보이지 않는(이 분야에서)(H&E 얼룩).
흉선종 및 중증 근무력증이 장기 면역억제 요법을 받고 있는 남성에게서 발생한 모세혈관 확장성 수포종 사례 보고가 한 건 있습니다. 용어”모세 혈관 확장”은 다수의 피부 결절과 관련된 중요한 모세 혈관 확장증을 지칭하며,그 조직 병리학 적 특징이 아니다. 이 경우 보고서의 조직 병리학은 눈에 띄는 배경 혈관 확장증이없는 결절성 수포 병증의 일반적인 특징을 보여주었습니다. 저자들은 결절성 관상 동맥 병변이 크고 심하게 혼잡 한 외배엽 혈관 공간을 포함하는 모세 혈관 확장 성 관상 동맥의 드문 조직 학적 예를 발견했습니다(그림 11). 이러한 넓은 공간들은 내피세포(그림 12)에 의해 줄지어 있기 때문에,핵은 피부 종양에 의한 압박의 결과로서 모세 혈관 확장증을 겪은 토착 피부 혈관뿐만 아니라 핵의 필수적인 부분이라고 가정해야 한다.
그림 11
모세 혈관 확장 성 카포시 육종은 병변 세포가 늘어선 심하게 혼잡 한 외배엽 혈관 공간을 특징으로합니다.
그림 12
모세 혈관 확장 성 카포시 육종에서 볼 수있는 많은 확장 된 혈관 공간을 강조합니다.
현대 변이체
과각화성 카포시 육종
과각화성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 수포성 종종 섬유 성 표피를 덮는과 각화증(그림 13)이 있습니다. 후자의 특징에 비추어,진단 피부 병변 조직은 진피에서 상대적으로 더 깊은 수준에 위치 할 수 있으며,표면 면도 생검의 잠재적 부적합을 더욱 강조합니다. 때때로 베루코이드 표피 변화는 조직학과 함께 발생할 수 있습니다(그림 14). 드물게,그러한 변화는 상피병 노스트라 베루 코사로 나타나는 전체하지를 포함 할 수 있습니다. 만성 림프 부종 자체가 섬유 아세포 활동,혈관 및 진피 전체의 두꺼운 림프관을 증가시켜 표피 표피 과형성 및과 각화증을 유발할 수 있습니다. 림프종성 에이즈 관련 수포종성 결절은 또한 피부 섬유증,섬유 아세포 및 콜라겐 다발의 느슨한 배열,확장 된 혈관 및 림프 채널을 특징으로하는 외인성 섬유종 유사 결절과 관련 될 수 있습니다.
그림 13
과 각화(창상)카포시 육종. 아래 다리에서 플라크 단계 병변은 표피에 의해 표면화됩니다.
그림 14
각화증 및 림프관종과 같은 조직 학적 특징을 가진 카포시 육종(하&전자 얼룩). 진피의 확장 된 채널과 현저한 아칸 토 시스 및 표피의 각화 각화증에 주목하십시오.
켈로이드 카포시 육종
이 매우 드문 수포종 변종에 대한 설명은 1994 년 세 가지 사례에 대한 보고로 제한됩니다. 병변은 단단하고 고무질이며 선형 일 수 있습니다. 조직 학적으로,켈로이드와 뚜렷한 유사성을 가진 조밀하고 히알루 론화 된 콜라겐에 의한 주목할만한 피부 확장이 있습니다(그림 15). 이러한 병변에서 이러한 켈로이드 변화에 의해 스핀들 된 수포 증식이 가려 질 수 있습니다. 조직 학적 감별 진단에는 이전 피부 생검 부위의 피부 흉터가 포함됩니다. 사이토카인은 이 특이한 변종에서 켈로이드 기질 변화의 진화에 핵심적인 역할을 한다고 가정한다.
그림 15
켈로이드 카포시 육종. 카포시 육종 플라크 병변의 가장자리에서 스핀들 된 세포(왼쪽 위)는 켈로이드 같은 콜라겐(오른쪽 아래)의 창공에 의해 측면에 있습니다. 비.켈로이드 콜라겐 번들을 강조하는 매슨의 삼색 얼룩. 배경에 많은 혈관 외 적혈구를 확인합니다.
미세 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 결절성 켐프 등의 논문은 고전 간질환 환자에서 미세 결절성 피부 병변을 설명하지만,유사한 병변은 때때로 에이즈 관련 간질환의 맥락에서 발생하며 종종 펀치 생검에 의해 전체적으로 제거됩니다.
그림 16
미세 결절성 카포시 육종. 작고 단단한 외접 된 스핀들 세포 증식이 중간에서 낮은 진피에 존재합니다.
화농성 육아종 유사 카포시 육종
작고 표면적으로 위치한 결절성 또는 미세 결절성 병변은 돌출성 일 수 있으며 이로 인해 말초 표피 콜라 레트의 발달을 유도 할 수 있습니다(그림 17). 이러한 병변은 화농성 육아종(페이지)과 같은 병변이라고합니다. 외상을 입은 병변은 궤양을 겪고 염증이 생길 수 있으며 잠재적으로 진정한 페이지(소엽 모세 혈관종)로 오진 될 수 있습니다. 문제를 더욱 복잡하게 만들려면 진정한 페이지 자체가 카포시 폼형 영역을 항구 수 있습니다. 후자의 몇 가지 예는 눈에 띄는 페이지 유사 저전력 아키텍처를 채택 할 수 있으므로 페이지 유사 혈관 종증은 또한 세균성 혈관 종증과 구별되어야합니다.
그림 17
화농성 육아종 유사 카포시 육종은 표피 콜라 레트에 의해 포위 된 외인성 덩어리로 나타난다.
상피내 카포시 육종
상피내 카포시 육종이라고 하는 변이형에서,피내 카포시 육종 증식은 광범위한 적혈구 혈관 외 유출을 동반한다(그림 18). 표시된 자반병은 종종 수포 병증의 기본 조직 학적 특징을 가린다. 감별 진단에는 생검 절차 자체를 초래 한 병변 내 출혈이 포함됩니다. 임상 적으로 에이즈와 관련된 이형성 간질환은 반상 출혈 또는 연조직 유사 패치로 나타납니다. 반상 출혈 플라크 병변은 임상 적으로 타박상 또는 포트 와인 얼룩과 유사 할 수도 있습니다. 임상”출혈성”의 드문 사례가보고되었습니다. 그러나,이 경우의 외관이 광범위한 적혈구 외관에 기인 한 것은 불분명하다.
그림 18
반상 출혈 카포시 육종. 이 예에서 스핀들 된 세포 증식은 광범위한 자반병에 의해 다소 가려집니다.
혈관 내 카포시 육종
혈관 내 카포시 육종의 유일한 설명은 고전적인 카포시 육종 환자 4 명과 에이즈 관련 카포시 육종 환자 2 명을 포함하여 6 건의 보고로 제한됩니다. 이 작은 시리즈의 조직 학적 검사는 독점적으로 혈관 내 고체 스핀들 세포 증식을 보였다. 데스 민 및 평활근 액틴에 대한 면역 조직 화학적 얼룩은 이러한 증식이 실제로 정맥 내임을 확인했다. 조직 학적 감별 진단에는 혈관 내 유두 내피 증식,정맥 내 페이지,혈관 내 근막염,유두 림프 내 혈관 내피종(다브 스카 종양)및 혈관 내 근막종이 포함됩니다.
치료와 관련된 변이체
치료는 간질환 퇴행을 초래할 수 있으며 악화 가능성이 적습니다(소위 간질환 플레어). Histopathology 의 회귀 KS 고 및 방법은 아래에 설명되어 있습니다. 코르 티 코 스테로이드로 치료 후,리툭시 맵으로 치료 한 후 또는 면역 재구성 염증 증후군(홍채)에이즈에 감염된 사람에서 항 레트로 바이러스 요법으로 볼 수 있습니다. 수포성 피부병 플레어 병변의 조직 형태는 아직 설명 할 수 없습니다.
카포시 육종 퇴행
인간 면역 결핍 바이러스 감염 환자에 대한 고 활성 항 레트로 바이러스 요법의 도입은 확립 된 에이즈 관련 병변의 완전한 퇴행으로 이어질 수 있습니다. 회귀의 임상 적 특징에는 병변의 평탄화,병변 크기의 감소 및 자주색-적색 외관에서 주황색-갈색 황반으로의 변화가 포함됩니다. 항 레트로 바이러스 요법 후,조사자들은 세포질이 적고 밀도가 높은 경화성 기질에 의해 포위 된 결절성 병변의 개선 된 외벽을 관찰했습니다. 어떤 경우에는 유일한 중요한 이상은 네이티브 피부 혈관 및 부속기 주변의 피부 모세 혈관 밀도의 증가(그림 19)와 크게 형질 세포의 수반되는 혈관 주위 침윤입니다(그림 20). 화학요법제 투여 후 병변의 부분적 또는 완전한 퇴행이 발생할 수도 있습니다. 이러한 부분적으로 퇴행된 병 변의 조직 학적 검사 중간 및 상단 진 피,네이티브 혈관 주위 잔여 스핀 들된 셀 및 개입 진 피에서 스핀 들된 병변 세포의 수에 상당한 감소를 보여준다. 그러나 완전한 퇴행을 겪은 병변은 이러한 스핀들 세포가 없으며 표면 혈관 신경총과 관련하여 미세 혈관이 완만하게 증가합니다(그림 21). 다른 결과로는 헤 모시 데린이 함유 된 피부 대 식세포와 눈에 띄는 표면 혈관 주위 림프구 침윤이 있습니다.
그림 19
회귀 된 카포시 육종 병변. 천연 피부 혈관 및 부속기 주변의 관련 림프 성 세포 침윤과 함께 피부 모세 혈관 밀도가 눈에 띄게 증가합니다(시간&전자 얼룩).
그림 20
회귀 된 카포시 육종 병변 주로 형질 세포로 구성된 혈관 주위 침윤을 보여주는 더 높은 배율로 보입니다.
그림 21
완전히 퇴행 한 카포시 육종 병변은 여전히 소량의 비정상적인 피부 미세 혈관을 유지합니다. 림프 내피의 마커입니다.
