dyskusja
po raz pierwszy opisał to zaburzenie w 1916 roku pod nazwą hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans. Zaburzenia perforacji (PD) to niejednorodna grupa zaburzeń, które są podzielone na cztery typy w oparciu o badania fizyczne i patologiczne dzielące wspólne cechy eliminacji przezskórnej, takie jak elastosis perforaans serpiginosa, reaktywna kolagenoza perforacji, perforujące zapalenie mieszków włosowych i KD.
Kasiak, zasugerował etiologię zakaźną, podczas gdy nieprawidłowa keratynizacja została zaproponowana przez Tappeiner et al. Detmar i in., sugerował, że wadliwe różnicowanie naskórka i połączenia dermoepidermalnego w wyniku zmiany leżącego u podłoża procesu glikozylacji może być odpowiedzialne za zmiany. Podwyższone stężenie fibronektyny w surowicy i tkankach może być odpowiedzialne za podżeganie do zwiększonej migracji i proliferacji nabłonka, zakończone perforacją zasugerowali Morgan i wsp.
stwierdzono, że jest związany z niewydolnością nerek i cukrzycą, co wykazano w raporcie Saray i wsp., w którym wśród 22 pacjentów z PD 72% miało przewlekłą niewydolność nerek, a 50% cukrzycę. Wśród pacjentów z cukrzycą i PD, 90% miało przewlekłą niewydolność nerek. W raporcie obejmującym 21 przypadków KD, 19 przypadków z zaburzeniami czynności nerek i 12 przypadków z cukrzycą.
patogeneza związana z cukrzycą jest nieznana, może być wynikiem zmian w naskórku lub skórze właściwej prowadzących do zaburzeń metabolicznych i skórnej odpowiedzi na powierzchowny uraz i vasculopathy wynikające z produktów uszkodzenia oksydacyjnego lub stresu endoplazmatycznego, takich jak zaawansowane produkty końcowe glikacji i Utlenione lipoproteiny o niskiej gęstości (LDL).
sposób dziedziczenia KD jest niejasny, ponieważ zgłaszano zarówno autosomalne wzorce dominujące, jak i autosomalne recesywne.
charakteryzuje się hiperkeratotycznymi grudkami i guzkami, z centralną wtyczką rogowacenia najczęściej na kończynach dolnych z wyraźnym usposobieniem dla łydki, okolicy piszczelowej i tylnego aspektu. Ramiona, głowa i szyja są również zaangażowane, podczas gdy dłonie i podeszwy są zaangażowane rzadko. Zjawisko Koebnera zostało zauważone w niektórych przypadkach, takich jak w naszym przypadku.
wraz z cukrzycą i przewlekłą niewydolnością nerek obserwuje się również gruźlicę, aspergilozę płuc, świerzb, atopowe zapalenie skóry, AIDS, neurodermit, nowotwory złośliwe, zaburzenia wątroby, zastoinową niewydolność serca i zaburzenia endokrynologiczne.
przypadki choroby Kryle ’ a są zgłaszane podobnie jak u pacjentów z niewydolnością nerek. Występuje u 10% pacjentów dializowanych, jak w naszym przypadku dziewięć przypadków KD wśród 200 pacjentów poddanych hemodializie z powodu przewlekłej niewydolności nerek
plug rogówki jest histologicznie widoczne w zanikowym naskórku penetrującym brodawkowatą skórę właściwą z podstawowym histiocytarnym i limfocytarnym naciekiem skóry, który stanowi reakcję ziarniniakową ciała obcego. Czasami obserwuje się ortokeratozę, parakeratozę i nieprawidłowe rogowacenie. Przezskórna eliminacja kolagenu, włókien elastycznych i zwyrodnionej zawartości pęcherzyków z lub bez kolagenu lub włókien elastycznych jest widoczna odpowiednio w RPC, EPS i PF, podczas gdy przezskórna eliminacja materiału keratotycznego bez kolagenu lub włókien elastycznych jest obserwowana w KD.
terapia pierwszego rzutu w leczeniu KD to keratolityka (kwas salicylowy i mocznik), a następnie elektrokoagulacja, krioterapia lub laser CO2. Wycięcie chirurgiczne jest uważane za ostatnią opcję. Inne opcje obejmują promieniowanie ultrafioletowe po curetting hiperkeratosis wzdłuż kombinacji doustnych retinoidów i psoralen plus promieniowanie ultrafioletowe A. Skuteczne są również izotretynoina, wysoka dawka witaminy A i krem tretinoina. Emolienty i doustne leki przeciwhistaminowe są przydatne w łagodzeniu świądu. Doustna klindamycyna (300 mg) trzy razy dziennie przez 1 miesiąc może być podawana z dobrymi wynikami. Przerwanie tych zabiegów zwykle skutkuje nawrotem zmian
