diskussion
Kyrle beskrev först denna störning 1916 under namnet hyperkeratosis follicularis et parafollicularis i cutem penetrans. Perforeringsstörningar (PD) är en heterogen grupp av störningar som kategoriseras i fyra typer baserade på fysiska och patologiska undersökningar som delar de gemensamma egenskaperna hos transepidermal eliminering som Elastos perforans serpiginosa, reaktiv perforerande kollagenos, perforerande follikulit och KD.
Kasiakou et al., föreslog en infektiös etiologi medan onormal keratinisering föreslogs av Tappeiner et al. Detmar et al., föreslog att defekt differentiering av epidermis och dermoepidermal korsning på grund av förändring av den underliggande glykosyleringsprocessen kan vara ansvarig för lesionerna. Förhöjda serum-och vävnadskoncentrationer av fibronektin kan vara ansvariga för att uppmuntra ökad epitelmigration och proliferation, som kulminerade i perforering föreslogs av Morgan et al.
Det har visat sig vara associerat med njursvikt och diabetes, vilket framgår av rapporten från Saray et al., där bland 22 patienter med PD hade 72% kroniskt njursvikt och 50% hade diabetes. Bland patienter med diabetes och PD hade 90% kroniskt njursvikt. I en rapport med 21 fall av KD hade 19 fall med njursjukdom och 12 fall diabetes.
patogenesen associerad med diabetes mellitus är okänd, det kan vara ett resultat av förändringar i epidermis eller dermis som leder till metaboliska störningar och ett kutant svar på ytligt trauma och vaskulopati som härrör från produkter av oxidativ skada eller endoplasmatisk stress som avancerade glykationslutprodukter och oxiderat lågdensitetslipoprotein (LDL).
KD: s arvssätt är oklart eftersom både autosomalt dominant och autosomalt recessivt mönster har rapporterats.
Det kännetecknas av hyperkeratotiska papler och knölar, med en central keratotisk plugg oftast på nedre extremiteterna med markerad disposition för kalv, tibialregion och bakre aspekt. Armar, huvud och nackregion är också involverade medan palmer och sulor sällan är involverade. Koebner fenomen har noterats i vissa fall som i vårt fall.
tillsammans med diabetes mellitus och kroniskt njursvikt ses det också med tuberkulos, lungaspergillos, skabb, atopisk dermatit, AIDS, neurodermatit, malignitet, leversjukdomar, hjärtsvikt och endokrinologiska störningar.
fall av Kryles sjukdom rapporteras som vår hos patienter med njursvikt. Det förekommer hos 10% av dialyspatienter som vårt fall nio fall av KD bland 200 patienter genomgick hemodialys på grund av kroniskt njursvikt
en keratotisk plugg ses histologiskt i en atrofisk epidermis penetrerande papillär dermis med underliggande dermal histiocytisk och lymfocytisk infiltrat, vilket utgör den främmande kroppens granulomatösa reaktion. Orthokeratos, parakeratos och onormal keratinisering ses ibland. Transdermal eliminering av kollagen, elastiska fibrer och degenererade follikulära innehåll med eller utan kollagen eller elastiska fibrer ses i RPC, EPS respektive PF medan transdermal eliminering av keratotiskt material utan kollagen eller elastiska fibrer observeras i KD.
den första linjens terapi för behandling av KD är keratolytika (salicylsyra och urea) följt av elektrokauteri, kryoterapi eller CO2-laserkirurgi. Kirurgisk excision anses vara det sista alternativet. Andra alternativ inkluderar ultraviolett bestrålning efter curetting av hyperkeratosen längs kombination av orala retinoider och psoralen plus ultraviolett A-strålning. Isotretinoin, högdos vitamin A och tretinoinkräm är också effektiva. Mjukgörare och orala antihistaminer är användbara för att lindra klåda. Oral clindamycin (300 mg) tre gånger om dagen i 1 månad kan ges med bra resultat. Avbrytande av dessa behandlingar resulterar vanligtvis i återfall av lesionerna
