Krukenberg tumor, også kendt som carcinoma mucocellulare, henviser til “signet ring” undertype af metastatisk tumor til æggestokken. Tyktarmen og maven er de mest almindelige primære tumorer, der resulterer i ovariemetastaser, efterfulgt af bryst -, lunge-og kontralateral æggestok.
Epidemiologi
tumorerne repræsenterer 5-10% af alle ovarietumorer og op til 50% af alle metastatiske tumorer til æggestokken. Den estimerede forekomst af Krukenberg-tumor er ca. 0,16 / 100000 pr. De har tendens til at udvikle sig i reproduktionsårene 4-5.
klinisk præsentation
mavesmerter eller bækkensmerter, abdominal oppustethed eller smerter under samleje kan være det præsenterende symptom. Uregelmæssig blødning kan også ses.
Median patientalder ved præsentation er 48 år.
patologi
Krukenberg tumorer er metastatiske tumorer til æggestokken, der indeholder veldefinerede histologiske egenskaber – mucin-udskillende “signet ring” celler og stammer normalt i mave-tarmkanalen 4.
tiden fra diagnose af den primære neoplasma til udvikling af ovariemetastase er variabel og kan variere fra flere måneder til > 10 år.
cytologisk undersøgelse afslører ofte mucoid degeneration og mange store celler formet som signetringe.
de kan stamme fra 1:
- mavekræft (signet-ringceller): mest almindelige
- kolorektal carcinom: næst mest almindelige
- brystkræft
- lungekræft
- kontralateralt ovariecarcinom
- pancreascarcinom
- cholangiocarcionoma/galdeblærecarcinom
radiografiske træk
de fleste billeddannelsesfunktioner er ikke-specifikke, bestående af overvejende faste komponenter eller en blanding af cystiske og faste områder. Det er ofte svært at skelne fra andre æggestokke neoplasmer 4-5. Der er en række metastatiske carcinomer til æggestokken, der kan efterligne primære ovarietumorer 4.
bækken ultralyd
disse tumorer ses typisk sonografisk som bilaterale, faste ovariemasser med klare veldefinerede margener. Et uregelmæssigt hyper-ekko fast mønster og møl-spist som cystedannelse betragtes også som et karakteristisk træk.
CT
CT-udseende kan ikke skelnes fra primært ovariecarcinom 2. Funktioner vil favorisere mod en Krukenberg-tumor, hvis der ses en samtidig gastrisk eller kolisk vægmaleri. Der er nogle tegn på, at tumorer, der stammer fra maven, kan være tættere på kontrastforstærket CT end dem, der stammer fra tyktarmen 3.
bækken MR
det store flertal af Krukenberg-tumorer er signet-ringcellecarcinomer, der opstår i maven. Signet-ringceller spredes i æggestokkens stroma med rigelig kollagendannelse eller markeret ødem. Derfor kan Krukenberg-tumorer lejlighedsvis vise lav eller høj signalintensitet på T2-vægtede billeder 6.
Krukenberg tumorer kan demonstrere nogle karakteristiske fund på MR, herunder:
- bilaterale komplekse masser med hypo-intense faste komponenter (tæt stromal reaktion) 4-5
- intern hyperintensitet (mucin) på T1-og T2-vægtede MR-billeder 4
stærk kontrastforbedring ses normalt i den faste komponent eller væggen i den intratumorale cyste 6.
behandling og prognose
differentiering mellem primær og metastatisk ovariecarcinom er af stor betydning med hensyn til behandling og prognose, men kan være meget vanskelig baseret udelukkende på billeddannelsesresultater.
Median overlevelse
Median samlet overlevelse er i størrelsesordenen ca.16 måneder 8. Fordelingen efter primær tumorplacering er som følger 8:
- gastrisk: 11 måneder
- kolorektal: 21,5 måneder
- Bryst: 31 måneder
- andet (appendiks, galdeblære, tyndtarm, ukendt): 19,5 måneder
tilknyttede faktorer for dårlig prognose og forudsigere for ugunstigt resultat inkluderer 8:
- univariat analyse
- synkron metastase
- ingen kemoterapi
- ovariemetastase ud over bækkenet
- multivariat analyse
- synkron metastase
- bækkeninvasion
- ascites
- ingen metastasektomi
historie og etymologi
det er opkaldt efter Friedrich E. Krukenberg, tysk patolog (1871-1946), der først beskrev dem i 1896.
Se også
- ovarietumorer
