BALTIMORE-mangelen på diagnostiske kriterier har hamstrung nevrologer i deres forsøk på å diagnostisere ufrivillig emosjonell uttrykksforstyrrelse, Dr. Sharon Handel sa på et møte Om Alzheimers sykdom og relaterte lidelser sponset Av Johns Hopkins University.
selv når de gjør diagnosen med sikkerhet, nevrologer har lite å tilby i Form Av Food And Drug Administration-godkjent terapi, Sier Dr. Handel, ved institutt for psykiatri Ved Johns Hopkins University, Baltimore.
En del av problemet med å identifisere denne tilstanden har vært de mange navnene som det er kjent med, bemerket hun. Ufrivillig emosjonelle uttrykk lidelse (IEED) er også kjent som pseudobulbar påvirke og patologisk ler eller gråt.
det er anslått at mer enn 1 million mennesker i Usa HAR IEED. Lidelsen har vært assosiert med cerebrovaskulær ulykke, Alzheimers sykdom, multippel sklerose, amyotrofisk lateral sklerose, og traumatisk hjerneskade.
kjennetegnet til IEED er episoder med gråt eller latter som ikke er relatert til eller ut av proporsjon med den utløsende stimulansen. Det er en frakobling mellom følelsesmessig opplevelse og uttrykk.
Følelsesmessige utbrudd i IEED er ufrivillige, episodiske og inkongruente med baseline humør. Utbruddene er intense, men følges av en retur til baseline.
Forstyrrelser av påvirkning—som IEED ser ut til å være-involverer svekkelse av øyeblikkelig regulering av følelser. «Det er en frakobling av nevrale nettverk i denne tilstanden fra den erfarne følelsen til visning av følelser,» sa Dr. Handel.
nevrale nettverk av følelser involverer frontallappene, det limbiske systemet, hjernestammen, cerebellum og hvite materiekanaler. Spesielt integrerer prefrontal cortex kompleks sensorisk og limbisk informasjon som bestemmer følelsesmessig valens av en stimulus og modulerer motoriske og autonome responser involvert i følelsesmessig uttrykk. Det er ikke klart hvor nevrale avbrudd oppstår i IEED.
for øyeblikket inkluderer de nåværende diagnostiske kriteriene:
▸ Episoder med ufrivillig gråt, latter eller relaterte skjermer.
▸ en opprinnelse i hjerneskade eller sykdom.
▸ en endring i pasientens følelsesmessige oppførsel fra den før sykdommen eller skaden.
▸ Inkongruent eller overdrevet humør.
▸ et svar som er overdrevet eller ikke relatert til stimulansen.
▸ Betydelig nød eller svekkelse.
differensialdiagnosen bør omfatte epilepsi; ansiktsdystoni eller dyskinesier; vokale tics; akse I-lidelser (som alvorlig depresjon eller bipolar lidelse); akse II-lidelser (som borderline personlighetsforstyrrelse); og rusmisbruk.
«Disse pasientene har ofte stor depresjon, og mens spesifikk behandling ofte er den samme, synes jeg det er viktig å skille mellom de to forholdene,» sa Dr. Handel.
differensialdiagnosen bør også inkludere affektiv labilitet, viktig gråt og witzelsucht (en tendens til upassende vitser). Med affektiv labilitet blir de subjektive og objektive dimensjonene av påvirkning ikke dissosiert. Viktig gråt er en arvelig og livslang tendens til å gråte lett. Witzelsucht er en avhengighet av trivial spøk, som kan ta form av både en upassende svimmel påvirkning og irritabilitet eller aggressivitet.
når det gjelder klinisk forløp, forsvinner IEED ofte spontant innen 6 måneder. Andre kan ha remisjon med behandling innen 3 måneder. Oppløsning av IEED kan være uavhengig av oppløsningen av depresjon. Imidlertid er uorden i noen tilfeller kronisk og vedvarende uten behandling.
Behandling av IEED er fortsatt i utvikling. FOR TIDEN er DET INGEN FDA-godkjent behandling for IEED. «Det som vanligvis brukes-i hvert fall opp til dette punktet—Er Ssri. De har en tendens til å jobbe ganske raskt,» sa Dr. Handel.
faktisk kan respons ses på bare noen få dager hos noen pasienter.
Dekstrometorfan i kombinasjon med kinidin blir undersøkt for å behandle pasienter med IEED. Dekstrometorfan er en nonopioid antitussiv, men den har også en rekke andre nevrofarmakologiske egenskaper. Det er en potent sigma1-agonist (hemmer frigivelsen av den eksitatoriske nevrotransmitteren, glutamat) og er også En N-metyl-D-asparaginsyreglutamatreseptorantagonist.
Dekstrometorfan gjennomgår signifikant førstepassasjemetabolisme av cytokrom P450 isoenzym CYP2D6. Kinidin er en potent inhibitor av dette isoenzymet, og derved øker og opprettholder dextrometorfan nivåer.
