guz Krukenberga, znany również jako carcinoma mucocellulare, odnosi się do podtypu „pierścienia sygnetowego” przerzutowego guza do jajnika. Okrężnica i żołądek są najczęstszymi guzami pierwotnymi powodującymi przerzuty do jajników, a następnie do piersi, płuc i jajnika przeciwległego.
Epidemiologia
guzy stanowią 5-10% wszystkich guzów jajnika i do 50% wszystkich guzów przerzutowych do jajnika. Szacowana częstość występowania guza Krukenberga wynosi około 0,16/100000 rocznie. Rozwijają się zwykle w wieku rozrodczym 4-5 lat.
Prezentacja kliniczna
ból brzucha lub miednicy, wzdęcia brzucha lub ból podczas stosunku mogą być objawem prezentującym. Nieregularne krwawienie może być również widoczne.
mediana wieku pacjenta w chwili podania wynosi 48 lat.
patologia
guzy Krukenberga są guzami przerzutowymi do jajnika, które zawierają dobrze zdefiniowane cechy histologiczne-wydzielające mucynę komórki „pierścienia sygnetowego” i zwykle pochodzą z przewodu pokarmowego 4.
czas od rozpoznania pierwotnego nowotworu do rozwoju przerzutów jajnika jest zmienny i może wynosić od kilku miesięcy do >10 lat.
badanie cytologiczne często ujawnia zwyrodnienie śluzówki i wiele dużych komórek w kształcie pierścieni sygnetowych.
mogą pochodzić z 1:
- rak żołądka( komórki sygnetowo-pierścieniowe): najczęściej
- rak jelita grubego: drugi najczęstszy
- rak piersi
- rak płuc
- kontralateralny rak jajnika
- rak trzustki
- rak dróg żółciowych/pęcherzyka żółciowego
cechy radiograficzne
większość cech obrazowych nie jest-specyficzne, składające się głównie ze składników stałych lub mieszaniny obszarów torbielowych i stałych. Często trudno jest odróżnić od innych nowotworów jajnika 4-5. Istnieje wiele przerzutowych nowotworów jajnika, które mogą naśladować pierwotne guzy jajnika 4.
USG miednicy
guzy te są zwykle postrzegane sonograficznie jako obustronne, stałe masy jajników, z wyraźnymi dobrze określonymi marginesami. Za charakterystyczną cechę uważa się również nieregularny hiper-echoiczny wzór ciała stałego i zjedzone przez ćmy torbiele.
CT
wygląd TK może być nie do odróżnienia od pierwotnego raka jajnika 2. Cechy sprzyjają guzowi Krukenberga, jeśli widoczne jest równoczesne uszkodzenie muralu żołądka lub kolki. Istnieją pewne dowody na to, że guzy pochodzące z żołądka mogą być gęstsze na CT wzmocnionej kontrastem niż te pochodzące z jelita grubego 3.
rezonans miednicy
zdecydowana większość guzów Krukenberga to nowotwory sygnetowokomórkowe powstające w żołądku. Komórki sygnet-ring rozpraszają się w zrębie jajnika z obfitym tworzeniem kolagenu lub wyraźnym obrzękiem. Dlatego guzy Krukenberga mogą okazjonalnie wykazywać niskie lub wysokie natężenie sygnału na obrazach ważonych T2 6.
guzy Krukenberga mogą wykazywać pewne charakterystyczne wyniki MRI, w tym:
- obustronne masy złożone z hipo-intensywnymi składnikami stałymi (gęsta reakcja stromalna) 4-5
- hiperintensywność wewnętrzna (mucyna) na obrazach Mr ważonych T1 i T2 4
silne wzmocnienie kontrastu jest zwykle postrzegane w stałym komponencie lub ścianie torbieli wewnątrzustnej 6.
leczenie i rokowanie
rozróżnienie między pierwotnym i przerzutowym rakiem jajnika ma duże znaczenie w odniesieniu do leczenia i rokowania, ale może być bardzo trudne wyłącznie w oparciu o wyniki obrazowania.
mediana czasu przeżycia
mediana czasu przeżycia całkowitego wynosi około 16 miesięcy 8. Podział według lokalizacji guza pierwotnego jest następujący 8:
- żołądek: 11 miesięcy
- jelita grubego: 21,5 miesiąca
- piersi: 31 miesięcy
- inne (dodatek, pęcherzyk żółciowy, jelito cienkie, nieznany): 19,5 miesiąca
czynniki związane z złym rokowaniem i czynnikami predyktorami niekorzystnego wyniku obejmują 8:
- analiza jednowymiarowa
- przerzuty synchroniczne
- brak chemioterapii
- przerzuty jajnika poza miednicę
- analiza wielowymiarowa
- przerzuty synchroniczne
- inwazja miednicy
- wodobrzusze
- brak przerzutów
Historia i etymologia
nazwa pochodzi od nazwiska niemieckiego patologa Friedricha E. Krukenberga (1871-1946), który po raz pierwszy opisał je w 1896 roku.
