Leiomyosarkom der Vena Cava Inferior: Resektion und Rekonstruktion

Abstract

Primäre Leiomyosarkome der Vena cava inferior (IVC) sind seltene Tumoren mit komplexen anatomischen Zusammenhängen. Die chirurgische Resektion bleibt der primäre Ansatz für das Management, mit selektivem Einsatz von präoperativer Bestrahlung und Chemotherapie. Angesichts der Neigung zur lokalen Invasion dieser Tumoren ist häufig eine radikale Resektion der umgebenden Strukturen erforderlich. Hier beschreiben wir die Präsentation, Aufarbeitung, operatives Management und Ergebnisse dieser Läsionen bei einem Patienten mit einem Tumor, der das mittlere Segment des IVC betrifft. Angesichts des Ausmaßes der Beteiligung wurde eine IVC-Resektion mit en-Bloc-Rechtsnephrektomie, rechter Adrenalektomie und partieller linker Nierenvenenresektion durchgeführt mit Gefäßrekonstruktion unter Verwendung eines Prothesentransplantats. Mit einer angemessenen präoperativen Planung und einem gut koordinierten multidisziplinären Ansatz kann eine aggressive chirurgische Resektion sicher durchgeführt werden und die Patienten können von einem günstigen Langzeitüberleben profitieren.

Fallübersicht

Hintergrund

Das Leiomyosarkom (LMS) der Vena cava inferior (IVC) stellt weniger als 0,5% aller Weichteilsarkome dar und ist eine seltene Neubildung der glatten Muskulatur der Vene.1 Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen (3:1) im fünften Lebensjahrzehnt auf.2 Es wurde festgestellt, dass der maximale Tumordurchmesser zwischen 8 und 37 Zentimetern liegt.3 Zusätzlich zur Beteiligung der rechten Niere oder Nebenniere wurde eine direkte Ausdehnung auf die rechte oder linke Leber, die infrarenale Aorta, die intrakardiale Region und die supradiaphragmatische rechte Lunge festgestellt.3 In den meisten Fällen erhalten die Patienten eine präoperative histologische Diagnose entweder durch perkutane Biopsie oder Laparotomie.3

Fokussierte Anamnese des Patienten

Eine 73-jährige Frau hatte in der Anamnese intermittierende Schmerzen im unteren Rückenbereich, Schwellungen der unteren Extremitäten und einen Gewichtsverlust von sechs Pfund im Laufe eines Jahres. Ihre Vergangenheit Krankengeschichte war bemerkenswert für Bluthochdruck, für die sie Atenolol nahm, Hydrochlorothiazid, und Nifedipin sowie Reflux, für die sie auf Omeprazol gehalten wurde. Nach der Aufarbeitung durch ihren Hausarzt erhielt sie eine Computertomographie (CT) des Abdomens und des Beckens, die eine Masse entlang des juxtarenalen IVC zeigte, die biopsiert wurde und mit dem Leiomyosarkom übereinstimmte (Abb. 1).

Körperliche Untersuchung

Das häufigste Symptom bei Patienten mit IVC-LMS sind Bauchschmerzen (59,9%), gefolgt von Ödemen der unteren Extremitäten (14,8%), Gewichtsverlust (11,4%), Rückenschmerzen (9,7%) und Blähungen (9,3%).Es wird angenommen, dass 1-4 Ödeme der unteren Extremitäten nur bei einem Bruchteil der Patienten auftreten, wahrscheinlich aufgrund der Entwicklung venöser Kollateralen bei langsamem Tumorwachstum. Viel seltener sind tiefe Venenthrombosen (1,7%) oder das Budd-Chiari-Syndrom (1,3%) für die Präsentation verantwortlich.1-4 Zusätzliche Anzeichen wie Herzrhythmusstörungen können bei Patienten mit intrakardialer Tumorverlängerung in den rechten Vorhof vorliegen. Wie bereits erwähnt, hatte unser Patient in der Vorgeschichte intermittierende Schmerzen im unteren Rückenbereich, Schwellungen der unteren Extremitäten und Gewichtsverlust. Bei der körperlichen Untersuchung war sie jedoch wohlauf, hatte einen weichen, nicht zarten Bauch ohne Hepatosplenomegalie und hatte keine ödematösen distalen Extremitäten. Ihre Prüfung war ansonsten unauffällig.

Bildgebung

Die axiale Bildgebung mittels CT oder Magnetresonanztomographie (MRT) ist die primäre Bildgebungsmodalität zur Beurteilung von Patienten mit LMS, da diese Scans Details zum Ausmaß des Tumors, zur lokalen Invasion und zur entfernten Krankheit liefern. Im CT erscheint das LMS des IVC als heterogene, nicht verkalkte Masse mit peripherer Verstärkung.5 MRT-Bilder zeichnen sich durch eine geringe Signalintensität bei T1-gewichteten Bildern und eine hohe Signalintensität bei T2-gewichteten Bildern aus.5 Ein Teil der Patienten kann auch abdominalen Ultraschall erhalten, wobei Echtzeit-Doppler den Grad der Gefäßobstruktion und Thrombose abgrenzen kann. Obwohl invasive Studien wie aufsteigende oder retrograde Cavographie und selektive Arteriographie wurden von einigen Autoren befürwortet,3 Sie werden angesichts der erhöhten Auflösung und Rekonstruktionen, die durch nichtinvasive axiale Bildgebung erhalten werden können, immer seltener. CT-Bilder können durch verzögerte Phasen- oder Venenphasenbilder weiter verbessert werden, die das IVC und das Restflusslumen besser abgrenzen können. Schließlich sollte bei Patienten, bei denen Bedenken hinsichtlich einer intrakardialen Ausdehnung des Tumors bestehen, eine transösophageale Echokardiographie präoperativ durchgeführt werden.

Abb. 1, Präoperative Computertomographie (CT) des Abdomens und des Beckens, die das bekannte Leiomyosarkom zeigt, das in der Vena cava infrarenalis inferior (Sternchen) zentriert ist und sich nach oben bis zur Höhe des hepatischen Zusammenflusses und seitlich in die Nierenvenen erstreckt.

Der Patient in diesem Bericht wurde einem CT-Scan mit Kontrast des Abdomens und des Beckens unterzogen, und wir stellten eine 7,5 cm große Masse fest, an der die IVC beteiligt war, beginnend auf der Ebene der Nierenvenen (die rechte Nierenvene war stark beteiligt und es gab auch eine Beteiligung des Ursprungs der linken Nierenvene) auf der Ebene der Lebervenen (aber nicht beteiligt) (Abb. 1). Es wurde festgestellt, dass der Zwölffingerdarm und die Bauchspeicheldrüse ohne Anzeichen einer direkten Invasion nach vorne verschoben waren.

Naturgeschichte

Es wurde festgestellt, dass das primäre IVC-LMS bei Patienten, die eine unvollständige Resektion erhielten, gleichmäßig tödlich und ohne 3-Jahres-Überleben war.1 In der gepoolten Analyse wurde bei Patienten, die sich einer chirurgischen Resektion unterziehen, ein niedriges 1- und 5-jähriges krankheitsfreies Überleben (DFS) festgestellt (57% bzw. 6%). Das Gesamtüberleben war jedoch günstig (92% bzw. 55%).2

Behandlungsoptionen

Die vollständige chirurgische Resektion ist die bevorzugte Behandlung für Patienten, die eine Operation tolerieren können und häufig eine En-bloc-Resektion der beteiligten benachbarten Organe erfordern. Die Resektion mit Ligation des IVC kann für infrarenale Tumoren oder solche durchgeführt werden, die eine Resektion der rechten Niere erfordern, in der sich erhebliche Kollateralen für die linke Niere gebildet haben. Bei etwa einem Viertel der Patienten kann eine partielle IVC-Resektion durchgeführt werden.3 Es wurde vorgeschlagen, dass bei Entfernung von 75% des Umfangs eine vollständige Resektion und Rekonstruktion erforderlich ist.6 Für diejenigen, die eine Rekonstruktion benötigen, kann eine beringte Polytetrafluorethylen (PTFE) -Prothese angepasst und mit einer 4-0- oder 5-0-Polypropylennaht vernäht werden. Die Verwendung von Chemotherapie oder Strahlentherapie entweder als neoadjuvante oder adjuvante Therapie kann eine zunehmende Rolle spielen. Angesichts der Seltenheit dieser Krankheit und des Mangels an bisher verfügbaren Behandlungsergebnisdaten werden diese Modalitäten derzeit nach multidisziplinärer Diskussion auf jeden einzelnen Patienten zugeschnitten, und ihre Anwendung ist unterschiedlich.

Begründung für die Behandlung

Angesichts der Seltenheit des primären IVC-LMS gibt es nur begrenzte Studien, die einen nicht operativen Ansatz unterstützen, und eine vollständige chirurgische Resektion bleibt die optimale Managementstrategie.2 Um das Risiko eines erneuten Auftretens am retroperitonealen Rand sowie die Tumorsaat der Peritonealhöhle zum Zeitpunkt der chirurgischen Resektion zu verringern, umfasst unsere institutionelle Praxis zur Behandlung des retroperitonealen Sarkoms eine neoadjuvante Strahlentherapie, gefolgt von einer radikalen Resektion und Chemotherapie, falls dies nach Überprüfung und Erörterung der endgültigen Explantationspathologie als erforderlich erachtet wird. Insbesondere wurde unser Patient in eine vom National Cancer Institute (NCI) gesponserte Studie (DFCI / HCC 12-100) aufgenommen, in der er mit 63 Gray (Gy) bis zum retroperitonealen Rand und 50 Gray (Gy) behandelt wurde.4 Gy auf den gesamten Tumorbereich mit Pencil Beam Scanning Protonen über fünf Wochen. Die Patientin tolerierte dies gut, hatte einen stabilen Re-Staging-Scan und fuhr anschließend mit einer radikalen Resektion ihres retroperitonealen Sarkoms mit einer En-Bloc-Resektion der rechten Niere, der rechten Nebenniere, der Vena cava inferior und eines Teils der linken Nierenvene fort, wie unten beschrieben (Siehe Verfahrensbeschreibung).

Die Erstbeschreibung eines primären IVC-LMS erfolgte 1871 durch Perl,7 gefolgt von der ersten Resektion durch Melchior 1928, bei der der Patient 2 Wochen postoperativ starb.8 Mit Fortschritten bei der präoperativen Planung, der Verfeinerung der Operationstechnik und der Exposition sowie Verbesserungen In der Intensivpflege beträgt die perioperative 30-Tage-Mortalität nach Resektion von IVC LMS jetzt 1,9%.2 Es bleibt jedoch eine erhebliche 30-Tage-Morbidität (24,7%).2 Dennoch bleibt die chirurgische Resektion die primäre Behandlungsstrategie. Mit diesem Ansatz wurde festgestellt, dass das langfristige 5-Jahres-DFS niedrig ist (6%), während das 5-Jahres-Gesamtüberleben günstig war (55%).2

Bis vor kurzem war eine Reihe von Berichten in der Literatur, die IVC-LMS untersuchten, durch kleine Stichprobengrößen begrenzt. Eine gepoolte Analyse von Wachtel et al. hat die umfassendste Studie mit 377 Patienten ermöglicht.2 Nach angepasster Analyse wurden Faktoren identifiziert, die zu einem verringerten Gesamtüberleben führten, darunter große Tumorgröße (≥9 cm), älteres Alter (≥55 Jahre), die Notwendigkeit einer En-Bloc-Resektion, positiver Randstatus, adjuvante Chemotherapie und Tumorlokalisation. Insbesondere werden primäre IVC-Leiomyosarkome nach klassifiziert Ausmaß der venösen Beteiligung und werden durch die obere Grenze des Tumors und den Grad der Tumorextension beschrieben. Unter Verwendung dieses Klassifikationssystems sind Segment-I-Tumoren infrarenal, Segment II sind interrenal und / oder suprarenal bis zu den suprahepatischen Venen, jedoch nicht einschließlich, und Segment III sind solche, die sich in die suprahepatischen Venen erstrecken und eine mögliche intrakardiale Ausdehnung aufweisen. Segment-II- oder Mittelsegment-Tumoren sind die häufigsten und haben bessere Ergebnisse als diejenigen, die in Segment I oder Segment III.2,9 Teilweise wird angenommen, dass dies auf die Früherkennung von Tumoren in Segment II zurückzuführen ist, da diese Tumoren näher an mehreren Organen liegen, was zu Schmerzen oder Obstruktionen führen kann.2 Der Tumor unseres Patienten könnte am besten als Segment-II-Läsion klassifiziert werden.

Einige Kommentare zum operativen Verfahren für IVC LMS Resektion und Rekonstruktion rechtfertigen eine weitere Diskussion. In Bezug auf die Exposition wurde in den meisten Fällen (60%) ein abdominaler Ansatz (mediane Laparotomie oder rechte Subkostalinzision) verwendet, während ein thorakoabdominaler Ansatz mit möglicher Sternotomie verwendet werden kann abhängig von der unterschiedlichen Anatomie des zu resezierenden Tumors.3 Insbesondere bei Tumoren, die sich in die retrohepatische oder suprahepatische Hohlvene erstrecken, kann zusätzlich zur Klemmung der Pfortader ein vollständiger Leberausschluss durch Klemmen der IVC oberhalb und unterhalb der Leber erforderlich sein. Bei Patienten mit intrakardialer Extension kann eine ausreichende Exposition für einen kardiopulmonalen Bypass gerechtfertigt sein. Im Allgemeinen tolerieren Patienten mit Tumoren, die in der infrahepatischen und pararenalen Cava isoliert sind, wahrscheinlich eine vollständige Kreuzklemmung des IVC ohne signifikante hämodynamische Veränderungen, solange eine ausreichende Vorlast mit einer geeigneten intraoperativen Reanimation durch das Anästhesieteam sichergestellt ist. In Bezug auf die Technik wird bei Patienten mit venöser Hypertonie (proximaler Venendruck von 30 mmHg oder mehr) eine Rekonstruktion (im Gegensatz zu Ligation, Primärresektion oder Kavoplastik) empfohlen, um ein postoperatives Ödem der unteren Extremitäten zu verhindern.3 Darüber hinaus kann je nach Ausmaß des resezierten Tumors eine Reimplantation der Nieren- oder Lebervenen erforderlich sein. Derzeit gibt es keinen Standard für das postoperative Antikoagulationsmanagement, und die thrombozytenaggregationshemmende Aspirintherapie, wie sie bei unserem Patienten angewendet wurde, der täglich mit 325 mg Aspirin entlassen wurde, ist mit niedrigen Raten von verbunden postoperative Transplantatthrombose.10

Randomisierte kontrollierte Studien zur Bewertung der Wirksamkeit von Chemotherapie oder Strahlentherapie bei der Behandlung von IVC-LMS werden aufgrund der Seltenheit der Erkrankung möglicherweise nie veröffentlicht. Die endgültige Pathologie unseres Patienten war bemerkenswert für ein Leiomyosarkom Grad 2/3 (yPT2bN0) mit negativen Rändern. Im Gespräch mit der medizinischen Onkologie entschieden wir, dass sie keine zusätzliche adjuvante Therapie benötigte. In Bezug auf die Nachsorge sollten Intervall-CT-Scans verwendet werden, um Lokalrezidive und Fernmetastasen basierend auf dem Rezidivrisiko zu bewerten.6 Wir haben unseren ersten Überwachungsscan nach 3 Monaten erhalten, und es war normal. In Fällen von Fernrezidiven wird eine chirurgische Resektion empfohlen, ebenso wie die Anwendung einer systemischen Therapie für diejenigen, die eine Operation nicht tolerieren können.4

Ein längeres Überleben bei Patienten mit IVC-LMS ist möglich und erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Obwohl die Operation der Eckpfeiler der Behandlung bleibt, wird die Beteiligung der medizinischen und Radioonkologie sowie mehrerer chirurgischer Subspezialitäten (z. B. chirurgische Onkologie und Transplantationschirurgie) gefördert, um die Behandlung von Patienten mit dieser seltenen Malignität optimal zu verwalten und zu individualisieren.

Angaben

Die Autoren haben keine relevanten Angaben.

Einverständniserklärung

Der Patient, auf den in diesem Videoartikel Bezug genommen wird, hat seine Einverständniserklärung zum Filmen gegeben und ist sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.

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