下大静脈の平滑筋肉腫：切除および再建

要約

下大静脈（IVC）の原発性平滑筋肉腫は、複雑な解剖学的関係を有するまれな腫瘍である。 外科的切除術は、術前の放射線および化学療法の選択的使用を伴う管理のための主要なアプローチのままである。 これらの腫瘍の局所浸潤の傾向を考えると、周囲の構造の根治的切除がしばしば必要とされる。 ここでは、プレゼンテーション、ワークアップ、手術管理、およびIVCの中間セグメントを含む腫瘍を有する患者の場合を介してこれらの病変の転帰を説 関与の程度を考慮して，人工移植片を用いた血管再建を用いて，ｅｎブロック右腎摘出術，右副腎摘出術および左腎静脈部分切除を伴うＩＶＣ切除を行った。 適切な術前計画と十分に調整された集学的アプローチにより、積極的な外科的切除を安全に行うことができ、患者は良好な長期生存の恩恵を受けるこ

症例の概要

背景

すべての軟部肉腫の0.5％未満を表す、下大静脈（IVC）の平滑筋肉腫（LMS）は、静脈の平滑筋を含む珍しい新生物である。1この疾患は、人生の五十年で女性（3：1）でより一般的に見られています。2最大腫瘍直径は8-37センチメートルの範囲であることが指摘されている。3右腎臓または副腎の関与に加えて、右または左肝臓、腎下大動脈、心臓内領域、および右横隔膜上右肺への直接的な拡張が認められている。3大部分の症例では、患者は経皮的生検または開腹術のいずれかによって術前の組織学的診断を受ける。3

患者の集中病歴

73歳の女性は、断続的な腰痛、下肢の腫脹、および1年の間に6ポンドの体重減少の病歴を示した。 過去の病歴はアテノロール，ヒドロクロロチアジド，ニフェジピンを服用した高血圧とオメプラゾールを維持した逆流で顕著であった。 彼女のプライマリケア医による検査の際に、彼女は、腹部および骨盤のコンピュータ断層撮影（Ｃ Ｔ）スキャンを受け、傍腎ＩＶＣに沿った腫瘤を示し、これを生検し、平滑筋肉腫と一致していることが判明した（図１ ０Ａ）。 1). ＜5750＞＜9974＞身体検査＜9827＞＜9187＞IVC LMS患者の最も一般的な症状は腹痛（59.9％）であり、次いで下肢浮腫（14.8％）、体重減少（11.4％）、腰痛（9.7％）、腹部膨満（9.3％）である。1-4下肢浮腫は、遅い腫瘍成長の設定における静脈傍系親族の発達に起因する可能性が高い患者のほんの一部にのみ発生すると考えられている。 はるかに少ない頻度で、深部静脈血栓症（1.7％）またはBudd-Chiari症候群（1.3％）が提示の原因となる。1-4心臓不整脈のような付加的な印は右心房にintracardia腫瘍の延長の患者にあるかもしれません。 前述のように、私たちの患者は断続的な腰痛、下肢の腫れ、および体重減少の病歴を提示しました。 しかし，身体検査では良好に出現し，肝ひ腫のない柔らかい非柔らかい腹部を有し，非浮腫性遠位四肢を有することが認められた。 彼女の試験はそうでなければ目立たなかった。

イメージング

CTまたは磁気共鳴イメージング（MRI）を用いた軸方向イメージングは、腫瘍、局所浸潤、および遠隔疾患の程度に関する詳細を提供するため、LMSを ＣＴでは，ＩＶＣのＬＭＳは末梢増強を伴う不均一で非石灰化した塊として現れる。5MRI画像は、T1重み付け画像上の低信号強度とT2重み付け画像上の高信号強度のために注目に値します。5患者の一部はまた実時間ドップラーが管の妨害および血栓症のある程度を描写するかもしれない腹部の超音波を受け取るかもしれません。 上行または逆行性のcavographyおよび選択的なarteriographyのような侵略的な調査が何人かの著者によって提唱されたが、3それらは非侵襲的な軸イメージ投射によって得 ＣＴ画像は、ＩＶＣおよび残留流内腔をより良好に描写することができる遅延相または静脈相画像によってさらに増強され得る。 最後に，腫ようの心内拡張が懸念される患者では，術前に経食道心エコー検査を行うべきである。

1、腹部および骨盤の術前コンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、腎下大静脈（アスタリスク）を中心とした既知の平滑筋肉腫を示し、肝合流のレベルまで上

本報告の患者は腹部と骨盤のコントラストを伴うCTスキャンを受け、腎静脈のレベル（右腎静脈が広範囲に関与し、左腎静脈の起源も関与していた）から肝静脈のレベルまでIVCを含む7.5cmの腫瘤を認めた（図。 1). 十二指腸とすいは直接浸潤の証拠なしに前方に変位していた。

自然史

原発性IVC LMSは、不完全切除を受けた患者において均一に致死的であり、3年生存していないことが判明している。1プールされた分析では、外科的切除を受けている患者では、1年および5年の無病生存率（DFS）は低いことが認められている（それぞれ57％および6％）。 しかし、全生存率は良好であった（それぞれ92％および55％）。2

治療のためのオプション

完全な外科的切除は、手術に耐えることができ、多くの場合、関与する隣接臓器のブロック切除を必要とする患者のため Ivcの結さつによる切除は、腎下腫瘍または左腎臓の実質的な側副体が形成されている右腎臓の切除を必要とするものに対して行うことができる。 患者の約４分の１では、部分的ＩＶＣ切除を行うことができる。3円周の75%が取除かれれば、完全な切除および復元が必要であることが提案されました。6再建を要求するそれらのために、環状のpolytetrafluoroethylene(PTFE)の語頭音添加は一致するために大きさで分類し、4-0か5-0のポリプロピレンの縫合線と縫合することがで 化学療法または放射線療法の使用は、ネオアジュバントまたはアジュバント療法のいずれかとして増加する役割を有する可能性がある。 しかし、この疾患の希少性とこれまでに利用可能な治療成績データの不足を考えると、これらのモダリティは、現在、学際的な議論の後、個々の患者に合わせて調整されており、その適用にはばらつきがある。

治療の根拠

原発性IVC LMSの希少性を考えると、非手術的アプローチを支持する研究は限られており、完全な外科的切除は依然として最適な管理戦略2外科的切除時の後腹膜縁部の再発リスクおよび腹腔の腫瘍播種のリスクを低減するために、後腹膜肉腫の管理のための制度的実践は、最終外植片の病理を見直し、議論した後、必要と認められる場合には、ネオアジュバント放射線療法に続いて根治的切除および化学療法を伴う。 具体的には、私たちの患者は、彼らが後腹膜マージンに63グレー（Gy）と50で治療された国立癌研究所（NCI）主催の試験（DFCI/HCC12-100）に登録されました。4Gyは、五週間にわたって鉛筆ビーム走査陽子を使用して腫瘍領域全体に。 患者はこれをよく容認し、安定した再ステージングスキャンを有し、その後、右腎臓、右副腎、下大静脈、および左腎静脈の一部を一括切除して後腹膜肉腫の根治的切除を行った（手順の概要を参照）。

ディスカッション

原発性IVC LMSの最初の記述は、Perlによる1871年7月であり、続いて1928年にMelchiorによる最初の切除が行われ、患者は術後2週間で死亡した。8術前の計画、外科技術および露出の洗練、および重大な心配の改善を可能にする進歩によって、IVC LMSの切除の後の30日の周術期の死亡率は今1.9%です。2しかし、実質的な30日の罹患率（24.7％）が残っている。2それにもかかわらず、外科的切除は、主要な治療戦略のままです。 このアプローチでは、長期的な5年DFSは低い（6％）が指摘されているのに対し、5年全生存率は良好であった（55％）。2

最近まで、IVC LMSを研究している文献の多くの報告は、小さなサンプルサイズによって制限されていました。 Wachtel et al.によるプールされた分析。 377人の患者を含む広範囲の調査を可能にしました。2調整された分析により、全生存率の低下につながると同定された要因には、大きな腫瘍サイズ（≧9cm）、高齢（≧55歳）、enブロック切除の必要性、正のマージン状 具体的には、原発性ＩＶＣ平滑筋肉腫は、静脈関与の程度に応じて分類され、腫瘍の上限および腫瘍拡張の程度によって記述される。 この分類システムを使用して、セグメントI腫瘍は腎下であり、セグメントIIは、肝上静脈までの腎間および/または腎上であり、セグメントIIIは、肝上静脈 セグメントII、または中間セグメント、腫瘍が最も一般的であり、セグメントIまたはセグメントIII.2,9のいずれかで発生するものよりも良好な転帰を有することが見出されている部分では、これは、痛みまたは閉塞につながる可能性のある複数の臓器へのこれらの腫瘍の解剖学的近接性に起因するセグメントIIの腫瘍の早期認識に起因すると考えられている。2私たちの患者の腫瘍は、セグメントII病変として最もよく分類することができます。

IVC LMS切除および再建の手術手順に関するいくつかのコメントは、さらなる議論を必要とする。 露出に関しては、腹部のアプローチ（中央の開腹術か右のsubcostal切り傷）は可能な胸骨切開術のthoracoabdominalアプローチが切除される腫瘍の明瞭な解剖学によって用いることができる一方ケース（60%）の大半で使用されました。具体的には、肝後または肝上大静脈内に広がる腫瘍については、門脈のクランプに加えて、肝臓の上下にＩＶＣをクランプすることによる肝全排除が必 心内拡張を有する患者では、心肺バイパスを可能にするための十分な曝露が保証され得る。 一般に、肝下および腎傍大静脈に単離された腫瘍を有する患者は、麻酔チームによる適切な術中蘇生で適切な予圧が確保される限り、有意な血行力学的変化なしにIVCの完全なクロスクランプを許容する可能性が高い。 技術に関しては、静脈性高血圧（30mmHg以上の近位静脈圧）の患者では、術後下肢浮腫を予防するために、再建（結紮、一次切除、またはcavoplastyとは対照的に）が推奨される。さらに、切除された腫瘍の程度に応じて、腎静脈または肝静脈の再移植が必要であり得る。 現在、術後の抗凝固管理のための標準はなく、毎日325mgのアスピリンで退院した患者で使用された抗血小板アスピリン療法は、術後移植血栓症の低10

IVC LMSの管理における化学療法または放射線療法の有効性を評価した無作為化比較試験は、疾患の希少性のために公表されることはないかもしれ 私たちの患者の最終的な病理は、負のマージンとグレード2/3平滑筋肉腫（ypt2bn0）のために注目に値するでした。 腫瘍学との議論の上で、我々は彼女が追加の補助療法を必要としないことを決定した。 経過観察に関しては，再発リスクに基づいて局所再発および遠隔metastasisを評価するために間隔Ｃ ｔスキャンを用いるべきである。6私たちは3ヶ月で私たちの最初の監視スキャンを取得し、それは正常でした。 遠隔再発の場合、手術に耐えられない人のための全身療法の使用と同様に、外科的切除が推奨される。4

IVC LMS患者の長期生存は可能であり、集学的アプローチが必要である。 手術は治療の基礎となっていますが、このまれな悪性腫瘍患者の治療を最適に管理し、個別化するためには、医療および放射線腫瘍学、ならびに複数の外科的亜専門（例えば、外科腫瘍学および移植手術）の関与が奨励されています。

開示

著者らは関連する開示を持っていない。

同意声明

このビデオ記事で言及された患者は、インフォームドコンセントを与えて撮影し、情報と画像がオンラインで公開されることを認識しています。

引用