하대 정맥의 평활근 육종:절제술 및 재건

추상

하대 정맥의 원발성 평활근 육종은 복잡한 해부학 적 관계를 가진 드문 종양입니다. 외과 절제술은 수술 전 방사선 및 화학 요법의 선택적 사용과 함께 관리를위한 주요 접근법으로 남아 있습니다. 이러한 종양의 국소 침범에 대한 성향을 감안할 때 주변 구조의 급진적 절제가 종종 필요합니다. 여기 우리 프레 젠 테이 션,작업,수술 관리 및 종양 정맥 주사 중앙 세그먼트를 포함 하는 환자의 경우를 통해 이러한 병 변의 결과 설명 합니다. 침범 정도를 감안할 때,오른쪽 신장 절제술,오른쪽 부신 절제술 및 부분 왼쪽 신장 정맥 절제술을 사용한 정맥 절제술을 인공 이식편을 사용하여 혈관 재건술로 시행했습니다. 적절한 수술 전 계획과 잘 조정 된 다 분야 접근 방식을 통해 공격적인 외과 적 절제술을 안전하게 수행 할 수 있으며 환자는 유리한 장기 생존 혜택을 누릴 수 있습니다.

사례 개요

배경

모든 연조직 육종의 0.5%미만을 대표하는 하대정맥의 평활근을 포함하는 평활근육종은 흔하지 않은 신종이다.1 이 질병은 생후 50 년 동안 여성(3:1)에서 더 흔하게 나타납니다.2 최대 종양 직경은 8-37 센티미터 사이의 범위로 기록되었습니다.3 오른쪽 신장 또는 부신의 침범 외에도 오른쪽 또는 왼쪽 간,신장 하부 대동맥,심장 내 영역 및 상두막 우측 폐로의 직접 확장이 주목되었습니다.3 대부분의 경우 환자는 경피적 생검 또는 개복술을 통해 수술 전 조직 학적 진단을받습니다.3

환자의 집중 병력

73 세의 여성이 간헐적 인 요통,하체 부종 및 1 년 동안 6 파운드의 체중 감소 병력을 나타 냈습니다. 그녀의 과거 병력은 아테놀롤,하이드로 클로로 티아 지드 및 니페디핀을 복용 한 고혈압과 오메프라졸에서 유지 된 역류로 유명했습니다. 그녀의 1 차 배려 의사에 의해 점검에,그녀는 생검되고 평활근 육종과 일치하기 위하여 찾아낸 병치 정맥혈에 따라서 질량을 보여주는 복부 및 골반의 컴퓨터 단층 촬영(코네티컷)검사를 받았습니다(무화과. 1).

신체검사

체외환자궁근경화증 환자에게 가장 흔한 증상은 복통(59.9%),하체부종(14.8%),체중 감소(11.4%),요통(9.7%),복부 팽만(9.3%)이 뒤따랐다.1-4 더 낮은 말단 부종은 느린 종양 성장의 조정에 있는 정맥 방계 친족의 발달 때문에 환자의 일부에서서만 아마 생기고 생각됩니다. 훨씬 덜 자주,심부 정맥 혈전증(1.7%)또는 버드-키 아리 증후군(1.3%)이 나타납니다.심장 부정맥과 같은 1-4 개의 추가 징후는 심장 내 종양이 우심방으로 확장 된 환자에게 존재할 수 있습니다. 언급 한 바와 같이,우리의 환자는 간헐적 인 허리 통증의 역사를 제시,하지 부종,체중 감소. 그러나 신체 검사에서 그녀는 잘 나타나고 있었고 간 비대 비대증이없는 부드럽고 부드럽지 않은 복부가 있었으며 부종성 말단이 아닌 것으로 나타났습니다. 그녀의 시험은 그렇지 않으면 눈에 띄지 않았습니다.이러한 스캔은 종양,국소 침습 및 원거리 질환의 정도에 대한 세부 정보를 제공하기 때문에,전두엽 또는 자기공명영상을 이용한 축방향 영상화는 전두엽 또는 자기공명영상을 이용한 1 차 영상화 방식을 구성한다. 에 코네티컷,정맥 내 정맥의 정맥 내 전이는 말초 강화와 함께 이질적이고 비 석회화 된 덩어리로 나타납니다.신호 강도가 낮은 경우 1 가중 이미지 및 2 가중 이미지의 높은 신호 강도가 있습니다.5 환자의 일부는 또한 복부 초음파를받을 수 있으며,실시간 도플러는 혈관 폐쇄 및 혈전증의 정도를 묘사 할 수 있습니다. 오름차순 또는 역행 캐비포 그라피 및 선택적 동맥 조영술과 같은 침습적 연구가 일부 저자에 의해 옹호되었지만,3 비 침습적 축 방향 이미징을 통해 얻을 수있는 증가 된 해상도와 재구성을 감안할 때 덜 일반화되고 있습니다. 전위차계 이미지는 정맥혈관 및 잔류 유동 루멘을 더 잘 묘사할 수 있는 지연 단계 또는 정맥 단계 이미지에 의해 더욱 향상될 수 있다. 마지막으로,종양의 심장 내 확장에 대한 우려가있는 환자의 경우 수술 전 경식도 심 초음파 검사를 받아야합니다.

그림. 1,수술 전 컴퓨터 단층 촬영(중추 신경계)복부와 골반의 스캔은 신장 하대정맥(별표)을 중심으로 알려진 평활근 육종을 보여 주며,간 합류 수준까지 그리고 옆으로 신장 정맥으로 확장됩니다.

이 보고서에서 환자는 복부와 골반의 대조와 함께 코네티컷 스캔을 받았고,우리는 신장 정맥(오른쪽 신장 정맥이 광범위하게 관여했으며 왼쪽 신장 정맥의 기원이 관여했다)에서 시작하여 간정맥(그림 1)의 수준까지 7.5 센티미터의 질량을 지적했다. 1). 십이지장 및 췌장은 직접적인 내습의 기록 없이 전방으로 전치된 주의되었습니다.

자연사

치료를위한 옵션

완전한 외과 적 절제술은 수술을 견딜 수 있고 종종 관련된 인접 기관의 블록 절제술을 필요로하는 환자에게 선호되는 치료법입니다. 정맥내 결찰술을 이용한 절제술은 신하내 종양 또는 좌측 신장에 대한 실질적인 담보물이 형성된 우측 신장의 절제를 필요로 하는 종양에 대해 수행될 수 있다. 약 4 분의 1 의 환자에서 부분 정맥 절제술을 시행 할 수 있습니다.3 원주의 75%가 제거되면 완전한 절제 및 재건이 필요하다고 제안되었습니다.6 재건이 필요한 사람들을 위해,고리형 폴리테트라플루오로에틸렌 보철물은 일치하도록 크기가 조정될 수 있고 4-0 또는 5-0 폴리프로필렌 봉합사로 제자리에 봉합될 수 있습니다. 신 보조 요법 또는 보조 요법으로 화학 요법 또는 방사선 요법을 사용하는 것이 증가하는 역할을 할 수 있습니다. 그러나이 질병의 희귀 및 치료 결과 데이터 사용할 수 있는 날짜의 소수를 감안할 때,이러한 양식은 현재 여러 학제 토론 후 각 개별 환자에 맞게 조정 하 고 그들의 응용 프로그램에 다양성이 있다.

치료에 대 한 이론적 근거

1 차 체외 정맥 절제술의 희귀 감안할 때,비 수술 접근을 지 원하는 제한 된 연구 및 완전 한 수술 절제술 최적의 관리 전략 남아 있다.2 수술 적 절제시 복막 구멍의 종양 시드뿐만 아니라 후 복막 마진에서 재발 위험을 줄이기위한 노력에서,후 복막 육종의 관리를위한 우리의 제도적 관행은 최종 외식 병리를 검토하고 논의한 후 필요하다고 판단되는 경우 급진적 인 절제술과 화학 요법이 뒤 따르는 신 보조 방사선 요법을 포함합니다. 12-100)그들은 63 회색으로 치료 했다 후 복 막 마진 및 50.4 5 주 동안 연필 빔 스캐닝 양성자를 사용하여 전체 종양 영역으로 이동합니다. 환자는 이것을 잘 견디고 안정적인 재 준비 스캔을 한 후 오른쪽 신장,오른쪽 부신,하대 정맥 및 왼쪽 신장 정맥의 일부를 절제하여 후 복막 육종의 급진적 절제술을 진행했습니다(절차 개요 참조).

토론

첫 번째 설명의 기본 IVC LMS 었 1871 년에 의해 펄,7 개의 다음 첫 번째 절제술여 멜에 1928 년에는 환자는 죽은 2 주 postoperatively.8 수술 전 계획,수술 기술 및 노출의 개선 및 중환자 실 치료의 개선을 허용하는 발전으로 30 일 수술 전후 사망률은 현재 1.9%입니다.2 그러나 상당한 30 일 이환율(24.7%)이 남아 있습니다.2 그럼에도 불구하고 외과 적 절제는 주요 치료 전략으로 남아 있습니다. 이러한 접근 방식을 통해 5 년 장기 생존율은 낮은(6%)반면 5 년 전체 생존율은 유리한(55%)것으로 나타났습니다.2

최근까지,체외검사장질환에 대한 연구 문헌의 다수의 보고는 작은 표본 크기에 의해 제한되었다. 워치텔 등의 풀링 분석. 377 명의 환자를 포함하여 포괄적인 학문을 허용했습니다.2 조정된 분석 시,전반적인 생존율 감소로 이어지는 것으로 확인된 요인에는 큰 종양 크기(9 센티미터),노년기(55 세),블록 절제술의 필요성,양성 마진 상태,보조 화학요법 및 종양 위치가 포함되었다. 특히,원발성 정맥근육종은 정맥 침범의 정도에 따라 분류되며 종양의 상한 및 종양 확장 정도에 의해 설명됩니다. 이 분류 시스템을 사용하여,세그먼트 1 종양은 신하,세그먼트 2 는 신장 간 및/또는 상간 정맥을 포함하지 않지만,세그먼트 3 은 상간 정맥으로 확장되어 가능한 심장 내 확장을 갖는 것들입니다. 2 분절 또는 중간 분절 종양은 가장 흔하며 1 분절 또는 3 분절에서 발생하는 것보다 더 나은 결과를 갖는 것으로 밝혀졌습니다.2,9 부분적으로,이것은 통증이나 폐쇄로 이어질 수있는 여러 장기에 대한 이들 종양의 해부학 적 근접성으로 인해 2 분절 종양의 조기 인식으로 인한 것으로 생각됩니다.2 우리 환자의 종양은 2 분절 병변으로 가장 잘 분류 될 수 있습니다.

체외 정맥 절제술 및 재건을위한 수술 절차에 관한 몇 가지 의견은 추가 논의를 보증합니다. 노출과 관련하여 복부 접근법(중앙 개복술 또는 오른쪽 늑골 하 절개)이 대부분의 경우(60%)에서 사용 된 반면 흉골 절개술 가능한 흉 복부 접근은 절제되는 종양의 뚜렷한 해부학에 따라 사용될 수 있습니다.3 특히,역간 또는 상간 대정맥으로 확장되는 종양의 경우,문맥의 클램핑 이외에 간 위 및 아래의 정맥 주사를 클램핑하는 방법에 의한 총 간 배제가 필요할 수 있습니다. 심장 내 확장 환자의 경우 심폐 우회술을 허용하기위한 적절한 노출이 보증 될 수 있습니다. 일반적으로,간외 및 측두엽 정맥에 분리된 종양을 가진 환자는 마취팀에 의해 적절한 수술 중 소생술로 적절한 예압이 보장되는 한 상당한 혈역학 적 변화 없이 정맥내 정맥혈의 완전한 교차 클램핑을 견딜 수 있을 것이다. 기술과 관련하여 정맥 고혈압(근위 정맥압 30 밀리미터 이상)환자의 경우 수술 후하지 부종을 예방하기 위해 재건(결찰,1 차 절제술 또는 공동 성형술과 반대)이 권장됩니다.3 또한,절제된 종양의 정도에 따라 신장 또는 간정맥의 재 이식이 필요할 수 있습니다. 현재 수술 후 항 응고 관리에 대 한 표준 이며 항 혈소판제 아스피린 치료,매일 아스피린의 325 밀리그램에 퇴원 했다 우리의 환자에서 사용 되었다,수술 후 이식 혈전 증의 낮은 비율과 관련 된.10

화학요법 또는 방사선 요법의 효능을 평가하는 무작위 대조 시험은 질병의 희귀성으로 인해 발표되지 않을 수 있다. 우리 환자의 최종 병리학은 2/3 등급의 평활근 육종에 주목할 만했습니다. 의학 종양학을 가진 면담에,우리는 그녀가 어떤 추가 보조 치료도 요구하지 않았다는 것을 결정했습니다. 추적 관찰에 관해서는,재발 위험에 따라 국소 재발 및 먼 전이를 평가하기 위해 간격 코네티컷 스캔을 사용해야합니다.6 우리는 3 개월에 첫 번째 감시 스캔을 얻었고 정상이었습니다. 먼 재발의 케이스에서는,외과 절제술은 가동을 관대히 다룰 수 없습니다 그들을 위한 조직 치료의 사용이 이다 것과 같이 추천됩니다.4

체외 정맥 절제술 환자에서 장기간 생존이 가능하며 다 학제 적 접근이 필요합니다. 수술이 치료의 초석으로 남아 있지만,의료 및 방사선 종양학뿐만 아니라 여러 외과 적 하위 전문 분야(예:외과 종양학 및 이식 수술)의 참여는이 희귀 한 악성 종양을 가진 환자에 대한 치료를 최적으로 관리하고 개별화하도록 권장됩니다.

공개

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동의서

이 비디오 기사에 언급 된 환자는 정보에 입각 한 동의를 촬영했으며 정보와 이미지가 온라인으로 게시 될 것임을 알고 있습니다.

인용