Leiomiosarcomul venei Cava inferioare: rezecția și reconstrucția

rezumat

Leiomiosarcoamele primare ale venei cava inferioare (IVC) sunt tumori rare cu relații anatomice complexe. Rezecția chirurgicală rămâne abordarea primară pentru management, cu utilizarea selectivă a radiațiilor preoperatorii și a chimioterapiei. Având în vedere tendința de invazie locală a acestor tumori, este adesea necesară rezecția radicală a structurilor înconjurătoare. Aici descriem prezentarea, elaborarea, managementul operativ și rezultatele acestor leziuni prin cazul unui pacient cu o tumoare care implică segmentul mijlociu al IVC. Având în vedere amploarea implicării, rezecția IVC cu nefrectomie dreaptă en bloc, adrenalectomie dreaptă și rezecție parțială a venei renale stângi a fost efectuată cu reconstrucție vasculară utilizând o grefă protetică. Cu o planificare preoperatorie adecvată și o abordare multidisciplinară bine coordonată, rezecția chirurgicală agresivă poate fi efectuată în siguranță, iar pacienții pot beneficia de o supraviețuire favorabilă pe termen lung.

Prezentare generală a cazului

context

reprezentând mai puțin de 0,5% din toate sarcoamele țesuturilor moi, leiomiosarcomul venei cave inferioare (IVC) este un neoplasm mai puțin frecvent care implică mușchiul neted al venei.1 boala este mai frecvent observată la femei (3:1) în a cincea decadă de viață.2 s-a observat că diametrul maxim al tumorii variază între 8-37 centimetri.3 în plus față de implicarea rinichiului drept sau a suprarenalei, s-au observat extinderea directă la ficatul drept sau stâng, aorta infrarenală, Regiunea intracardiacă și plămânul drept supradiafragmatic.3 în majoritatea cazurilor, pacienții primesc un diagnostic histologic preoperator fie prin biopsie percutanată, fie prin laparotomie.3

istoric concentrat al pacientului

o femeie în vârstă de 73 de ani a prezentat un istoric de dureri de spate intermitente, umflarea extremităților inferioare și o pierdere în greutate de șase kilograme pe parcursul unui an. Istoricul ei medical a fost notabil pentru hipertensiune arterială pentru care a luat atenolol, hidroclorotiazidă și nifedipină, precum și reflux pentru care a fost menținută pe omeprazol. La examinarea de către medicul de îngrijire primară, a primit o tomografie computerizată (CT) a abdomenului și pelvisului demonstrând o masă de-a lungul IVC juxtarenal care a fost biopsiată și s-a dovedit a fi în concordanță cu leiomiosarcomul (Fig. 1).

examen fizic

cel mai frecvent simptom prezent la pacienții cu SMV IVC este durerea abdominală (59,9%), urmată de edemul extremităților inferioare (14,8%), pierderea în greutate (11,4%), durerile de spate (9,7%) și distensia abdominală (9,3%).1-4 edemul extremităților inferioare se crede că apare doar la o fracțiune de pacienți, probabil datorită dezvoltării colateralelor venoase în stabilirea creșterii lente a tumorii. Mult mai rar, tromboza venoasă profundă (1,7%) sau sindromul Budd-Chiari (1,3%) sunt responsabile de prezentare.1-4 semne suplimentare, cum ar fi aritmia cardiacă, pot fi prezente la pacienții cu extensie tumorală intracardiacă în atriul drept. După cum sa menționat, pacientul nostru a prezentat un istoric de dureri de spate intermitente, umflarea extremităților inferioare și scădere în greutate. La examenul fizic, cu toate acestea, ea a fost bine apar, a avut un abdomen moale, non-licitație fără hepatosplenomegalie, și a fost observat de a avea extremități distale non-edematoase. Examenul ei a fost altfel cufundată.

imagistica

imagistica axială utilizând CT sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) constituie modalitatea principală de imagistică pentru evaluarea pacienților care prezintă SML, deoarece aceste scanări oferă detalii despre amploarea tumorii, invazia locală și boala îndepărtată. Pe CT, LMS al IVC apare ca o masă eterogenă, necalcificată, cu îmbunătățire periferică.5 imaginile RMN sunt notabile pentru intensitatea semnalului scăzut pe imaginile ponderate T1 și intensitatea semnalului ridicat pe imaginile ponderate T2.5 o parte din pacienți pot primi, de asemenea, ultrasunete abdominale, unde Doppler în timp real poate delimita gradul de obstrucție vasculară și tromboză. Deși studiile invazive,cum ar fi cavografia ascendentă sau retrogradă și arteriografia selectivă, au fost susținute de unii autori, 3 acestea devin din ce în ce mai puțin frecvente, având în vedere Rezoluția crescută și reconstrucțiile care pot fi obținute prin imagistica axială neinvazivă. Imaginile CT pot fi îmbunătățite în continuare prin imagini de fază întârziată sau fază venoasă care pot delimita mai bine IVC și lumenul fluxului rezidual. În cele din urmă, la pacienții la care există îngrijorare pentru extinderea intracardiacă a tumorii, ecocardiografia transesofagiană trebuie obținută preoperator.

Fig. 1, tomografie computerizată preoperatorie (CT) a abdomenului și pelvisului demonstrând leiomiosarcomul cunoscut centrat în vena cavă inferioară infraroșenală (asterisc), extinzându-se superior la nivelul confluenței hepatice și lateral în venele renale.

pacientul din acest raport a fost supus unei scanări CT cu contrast între abdomen și pelvis și am observat o masă de 7,5 cm care implică IVC începând de la nivelul venelor renale (vena renală dreaptă a fost implicată extensiv și a existat, de asemenea, implicarea originii venei renale stângi) la nivelul – dar fără implicarea – venelor hepatice (Fig. 1). S-a observat că duodenul și pancreasul sunt deplasate anterior fără dovezi de invazie directă.

istoric Natural

LMS primar IVC s-a dovedit a fi uniform fatal și fără supraviețuire de 3 ani la pacienții care au primit rezecție incompletă.1 la analiza cumulată, la pacienții supuși rezecției chirurgicale, supraviețuirea fără boală de 1 și 5 ani (DFS) a fost observată a fi scăzută (57% și, respectiv, 6%). Cu toate acestea, supraviețuirea globală a fost favorabilă (92% și, respectiv, 55%).2

Opțiuni de tratament

rezecția chirurgicală completă este tratamentul preferat pentru pacienții care pot tolera intervenția chirurgicală și necesită adesea rezecția în bloc a organelor adiacente implicate. Rezecția cu ligarea IVC poate fi efectuată pentru tumorile infrarenale sau pentru cele care necesită rezecția rinichiului drept în care s-au format colaterale substanțiale pentru rinichiul stâng. La aproximativ un sfert dintre pacienți, se poate efectua rezecția parțială IVC.3 s-a sugerat că, dacă 75% din circumferință este îndepărtată, este necesară rezecția completă și reconstrucția.6 pentru cei care necesită reconstrucție, o proteză inelată din politetrafluoretilenă (PTFE) poate fi dimensionată pentru a se potrivi și poate fi suturată în loc cu o sutură din polipropilenă 4-0 sau 5-0. Utilizarea chimioterapiei sau radioterapiei fie ca terapie neoadjuvantă sau adjuvantă poate avea un rol din ce în ce mai mare. Cu toate acestea, având în vedere raritatea acestei boli și lipsa datelor privind rezultatele tratamentului disponibile până în prezent, aceste modalități sunt în prezent adaptate fiecărui pacient în parte după discuții multidisciplinare și există variabilitate în aplicarea lor.

rațiune pentru tratament

având în vedere raritatea LMS IVC primar, există studii limitate care susțin o abordare neoperatorie, iar rezecția chirurgicală completă rămâne strategia optimă de management.2 în eforturile de a reduce riscul de recurență la marginea retroperitoneală, precum și însămânțarea tumorală a cavității peritoneale la momentul rezecției chirurgicale, practica noastră instituțională pentru gestionarea sarcomului retroperitoneal implică radioterapie neoadjuvantă urmată de rezecție radicală și chimioterapie, dacă se consideră necesar, după revizuirea și discutarea patologiei explante finale. Mai exact, pacientul nostru a fost înscris într-un studiu sponsorizat de Institutul Național al cancerului (NCI) (DFCI/HCC 12-100) în care au fost tratați cu 63 Gri (Gy) până la marja retroperitoneală și 50.4 Gy la întreaga zonă tumorală folosind protoni de scanare cu fascicul de creion pe parcursul a cinci săptămâni. Pacientul a tolerat bine acest lucru, a avut o Scanare stabilă de re-stadializare și, ulterior, a continuat cu rezecția radicală a sarcomului retroperitoneal cu rezecția în bloc a rinichiului drept, a glandei suprarenale drepte, a venei cava inferioare și a unei porțiuni a venei renale stângi, așa cum este detaliat mai jos (vezi conturul procedurii).

discuție

prima descriere a unui LMS IVC primar a fost în 1871 de Perl,7 urmată de prima rezecție de Melchior în 1928 în care pacientul a murit la 2 săptămâni postoperator.8 cu progresele care permit planificarea preoperatorie, rafinarea tehnicii chirurgicale și a expunerii și îmbunătățirea îngrijirii critice, mortalitatea perioperatorie de 30 de zile după rezecția LMS IVC este acum de 1,9%.2 cu toate acestea, rămâne o morbiditate substanțială de 30 de zile (24,7%).2 cu toate acestea, rezecția chirurgicală rămâne strategia primară de tratament. Cu această abordare, s-a observat că DFS pe termen lung de 5 ani este scăzut (6%), în timp ce supraviețuirea globală de 5 ani a fost favorabilă (55%).2

până de curând, o serie de rapoarte din literatura de specialitate care studiau LMS IVC erau limitate de dimensiuni mici ale eșantioanelor. O analiză comună de Wachtel și colab. a permis cel mai cuprinzător studiu care a inclus 377 de pacienți.2 în urma analizei ajustate, factorii identificați ca conducând la scăderea supraviețuirii globale au inclus dimensiunea mare a tumorii (9 cm), vârsta înaintată (55 de ani), necesitatea rezecției în bloc, statusul pozitiv al marjei, chimioterapia adjuvantă și localizarea tumorii. Mai exact, leiomiosarcoamele IVC primare sunt clasificate în funcție de gradul de implicare venoasă și sunt descrise de limita superioară a tumorii și de gradul de extindere a tumorii. Folosind acest sistem de clasificare, tumorile segmentului I sunt infraroșii, segmentul II sunt interrenale și/sau suprarenale până la, dar fără a include venele suprahepatice, iar segmentul III sunt cele care se extind în venele suprahepatice și au o posibilă extensie intracardiacă. Segmentul II, sau segmentul mijlociu, tumorile sunt cele mai frecvente și s-au dovedit a avea rezultate mai bune decât cele care apar fie în segmentul I, fie în segmentul III.2,9 în parte, se crede că acest lucru se datorează recunoașterii timpurii a tumorilor din segmentul II datorită apropierii anatomice mai apropiate a acestor tumori de mai multe organe, ceea ce poate duce la durere sau obstrucție.2 tumora pacientului nostru ar putea fi cel mai bine clasificată ca o leziune de segment II.

câteva comentarii cu privire la procedura operativă pentru rezecția și reconstrucția LMS IVC justifică discuții suplimentare. În ceea ce privește expunerea, o abordare abdominală (laparotomie mediană sau incizie subcostală dreaptă) a fost utilizată în majoritatea cazurilor (60%), în timp ce o abordare toracoabdominală cu posibilă sternotomie poate fi utilizată în funcție de anatomia distinctă a tumorii care este rezecată.3 în mod specific, pentru tumorile care se extind în vena cavă retrohepatică sau suprahepatică, poate fi necesară excluderea hepatică totală prin strângerea IVC deasupra și dedesubtul ficatului, pe lângă strângerea venei portale. La pacienții cu extensie intracardiacă, poate fi necesară o expunere adecvată pentru a permite bypass cardiopulmonar. În general, pacienții cu tumori izolate La Cava infrahepatică și pararenală vor tolera probabil strângerea încrucișată completă a IVC fără modificări hemodinamice semnificative, atâta timp cât este asigurată o preîncărcare adecvată cu resuscitare intraoperatorie adecvată de către echipa de anestezie. În ceea ce privește tehnica, la pacienții cu hipertensiune venoasă (presiuni venoase proximale de 30 mmHg sau mai mari), se recomandă reconstrucția (spre deosebire de ligare, rezecție primară sau cavoplastie) pentru a preveni edemul postoperator al extremităților inferioare.3 În plus, reimplantarea venelor renale sau hepatice poate fi necesară în funcție de gradul de rezecție a tumorii. În prezent, nu există un standard pentru gestionarea anticoagulării postoperatorii, iar terapia cu aspirină antiplachetară, așa cum a fost utilizată la pacientul nostru care a fost externat cu 325 mg de aspirină zilnic, este asociată cu rate scăzute de tromboză postoperatorie a grefei.10

studiile randomizate controlate care evaluează eficacitatea chimioterapiei sau radioterapiei în tratamentul SML IVC nu pot fi niciodată publicate din cauza rarității bolii. Patologia finală a pacientului nostru a fost notabilă pentru un leiomiosarcom de gradul 2/3 (yPT2bN0) cu margini negative. După discuția cu oncologia medicală, am decis că nu necesită terapie adjuvantă suplimentară. În ceea ce privește urmărirea, scanările CT cu interval trebuie utilizate pentru a evalua recurența locală și metastazele la distanță pe baza riscului de recurență.6 am obținut prima noastră scanare de supraveghere la 3 luni și a fost normal. În cazurile de recurență la distanță, se recomandă rezecția chirurgicală, precum și utilizarea terapiei sistemice pentru cei care nu pot tolera o operație.4

supraviețuirea prelungită la pacienții cu SML IVC este posibilă și necesită o abordare multidisciplinară. Deși chirurgia rămâne piatra de temelie a tratamentului, implicarea oncologiei medicale și a radiațiilor, precum și a subspecialităților chirurgicale multiple (de exemplu, oncologie chirurgicală și chirurgie de transplant) este încurajată să gestioneze și să individualizeze în mod optim tratamentul pentru pacienții cu această malignitate rară.

dezvăluiri

autorii nu au dezvăluiri relevante.

declarație de consimțământ

pacientul menționat în acest articol video și-a dat consimțământul informat pentru a fi filmat și este conștient de faptul că informațiile și imaginile vor fi publicate online.

citări