Leiomyosarkom av Inferior vena Cava: resektion och rekonstruktion

Abstrakt

primära leiomyosarkom av inferior vena cava (IVC) är sällsynta tumörer med komplexa anatomiska förhållanden. Kirurgisk resektion förblir det primära tillvägagångssättet för hantering, med selektiv användning av preoperativ strålning och kemoterapi. Med tanke på benägenheten för lokal invasion av dessa tumörer krävs ofta radikal resektion av omgivande strukturer. Här beskriver vi presentationen, upparbetningen, operativ hantering och resultat av dessa lesioner genom fallet med en patient med en tumör som involverar det mellersta segmentet av IVC. Med tanke på omfattningen av engagemang, IVC-resektion med en-block höger nefrektomi, höger adrenalektomi och partiell resektion av vänster njurven utfördes med vaskulär rekonstruktion med användning av ett protestransplantat. Med lämplig preoperativ planering och ett väl samordnat tvärvetenskapligt tillvägagångssätt kan aggressiv kirurgisk resektion utföras säkert och patienter kan dra nytta av gynnsam långsiktig överlevnad.

Fallöversikt

Bakgrund

leiomyosarkom (LMS) i nedre hålvenen (IVC) representerar mindre än 0,5% av alla mjukdelssarkom och är en ovanlig tumör som involverar venens glatta muskel.1 sjukdomen ses oftare hos kvinnor (3:1) under det femte decenniet av livet.2 Maximal tumördiameter har noterats för att sträcka sig mellan 8-37 centimeter.3 Förutom involvering av höger njure eller binjur har direkt förlängning till höger eller vänster lever, infrarenal aorta, intrakardiell region och supradiaphragmatisk höger lunga noterats.3 i de flesta fall får patienter en preoperativ histologisk diagnos genom antingen perkutan biopsi eller laparotomi.3

fokuserad historia av patienten

en 73-årig kvinna som presenteras med en historia av intermittent smärta i nedre delen av ryggen, svullnad i nedre extremiteterna och en viktminskning på sex pund under ett år. Hennes tidigare medicinska historia var anmärkningsvärd för högt blodtryck för vilken hon tog atenolol, hydroklortiazid och nifedipin samt återflöde för vilket hon bibehölls på omeprazol. Vid upparbetning av sin primärvårdsläkare fick hon en datortomografi (CT) av buken och bäckenet som demonstrerade en massa längs den juxtarenala IVC som biopsierades och befanns vara förenlig med leiomyosarkom (Fig. 1).

fysisk undersökning

det vanligaste presenterande symptomet för patienter med IVC LMS är buksmärta (59,9%), följt av ödem i nedre extremiteterna (14,8%), viktminskning (11,4%), ryggsmärta (9,7%) och bukdistension (9,3%).1-4 ödem i nedre extremiteten tros endast förekomma hos en bråkdel av patienterna som sannolikt beror på utvecklingen av venösa säkerheter i inställningen av långsam tumörtillväxt. Mycket mindre ofta är djup venös trombos (1,7%) eller Budd-Chiari syndrom (1,3%) ansvariga för presentationen.1-4 ytterligare tecken som hjärtarytmi kan förekomma hos patienter med intrakardiell tumörförlängning i det högra atriumet. Som nämnts presenterade vår patient en historia av intermittent ryggsmärta, svullnad i nedre extremiteter och viktminskning. Vid fysisk undersökning visade hon sig dock väl, hade en mjuk, icke-öm buk utan hepatosplenomegali och noterades ha icke-edematösa distala extremiteter. Hennes examen var annars unremarkable.

Avbildning

axiell avbildning med CT eller magnetisk resonansavbildning (MRI) utgör den primära avbildningsmodaliteten för utvärdering av patienter som presenterar LMS eftersom dessa skanningar ger detaljer om omfattningen av tumör, lokal invasion och avlägsen sjukdom. På CT framträder LMS av IVC som en heterogen, icke-förkalkad massa med perifer förbättring.5 MR-bilder är anmärkningsvärda för låg signalintensitet på T1-vägda bilder och hög signalintensitet på T2-vägda bilder.5 En del av patienterna kan också få ultraljud i buken, där Doppler i realtid kan avgränsa graden av vaskulär obstruktion och trombos. Även om invasiva studier som stigande eller retrograd cavografi och selektiv arteriografi har förespråkats av vissa författare,3 de blir mindre vanliga med tanke på den ökade upplösningen och rekonstruktionerna som kan erhållas genom icke-invasiv axiell avbildning. CT-bilder kan förbättras ytterligare av fördröjd fas eller venös fasbilder som bättre kan avgränsa IVC och restflödeslumen. Slutligen, hos patienter där det finns oro för intrakardiell förlängning av tumör, bör transesofageal ekokardiografi erhållas preoperativt.

Fig. 1, preoperativ datortomografi (CT) skanning av buken och bäckenet som visar den kända leiomyosarkom centrerad i infrarenal inferior vena cava (asterisk), som sträcker sig överlägset till nivån av leversammanflödet och i sidled in i njurarna.

patienten i denna rapport genomgick en CT-skanning med kontrast i buken och bäckenet, och vi noterade en 7,5 cm massa som involverade IVC som började vid nivån av njurarna (den högra njurvenen var omfattande involverad och det var också involvering av ursprunget till den vänstra njurvenen) till nivån på – men inte involverande – levervenerna (Fig. 1). Duodenum och bukspottkörteln noterades för att förskjutas framåt utan bevis på direkt invasion.

naturhistoria

primär IVC LMS har visat sig vara enhetligt dödlig och utan 3 års överlevnad hos patienter som fick ofullständig resektion.1 vid poolad analys, hos patienter som genomgår kirurgisk resektion, har 1 – och 5-årig sjukdomsfri överlevnad (DFS) noterats vara låg (57% respektive 6%). Den totala överlevnaden har dock varit gynnsam (92% respektive 55%).2

alternativ för behandling

fullständig kirurgisk resektion är den föredragna behandlingen för patienter som kan tolerera kirurgi och kräver ofta en blockresektion av involverade intilliggande organ. Resektion med ligering av IVC kan utföras för infrarenala tumörer eller de som kräver resektion av höger njure där väsentliga säkerheter för vänster njure har bildats. Hos ungefär en fjärdedel av patienterna kan partiell IVC-resektion utföras.3 Det har föreslagits att om 75% av omkretsen avlägsnas behövs fullständig resektion och rekonstruktion.6 för dem som behöver rekonstruktion kan en ringad polytetrafluoretylen (PTFE) protes dimensioneras för att matcha och kan sutureras på plats med en 4-0 eller 5-0 polypropen sutur. Användningen av kemoterapi eller strålbehandling antingen som neoadjuvant eller adjuvant terapi kan ha en ökande roll. Men med tanke på sällsyntheten hos denna sjukdom och bristen på behandlingsresultatdata tillgängliga hittills är dessa metoder för närvarande skräddarsydda för varje enskild patient efter tvärvetenskaplig diskussion, och det finns variation i deras tillämpning.

motivering för behandling

med tanke på sällsyntheten hos primär IVC LMS finns det begränsade studier som stöder ett icke-operativt tillvägagångssätt, och fullständig kirurgisk resektion förblir den optimala förvaltningsstrategin.2 i ansträngningar för att minska risken för återfall vid retroperitoneal marginal samt tumörsådd i bukhålan vid tidpunkten för kirurgisk resektion, vår institutionella praxis för hantering av retroperitoneal sarkom involverar neoadjuvant strålbehandling följt av radikal resektion och kemoterapi om det anses nödvändigt efter att ha granskat och diskuterat slutlig explantpatologi. Specifikt var vår patient inskriven i en National Cancer Institute (NCI) sponsrad studie (DFCI/HCC 12-100) där de behandlades med 63 grå (Gy) till retroperitoneal marginal och 50.4 Gy till hela tumörområdet med hjälp av blyertsstråleskanning protoner över fem veckor. Patienten tolererade detta väl, hade en stabil re-staging scan och fortsatte därefter med radikal resektion av hennes retroperitoneala sarkom med en bloc resektion av höger njure, höger binjur, den sämre vena cava och en del av den vänstra njurvenen som beskrivs nedan (se Proceduröversikt).

diskussion

den första beskrivningen av en primär IVC LMS var 1871 av Perl,7 följt av den första resektionen av Melchior 1928 där patienten dog 2 veckor postoperativt.8 med framsteg som möjliggör preoperativ planering, förfining av kirurgisk teknik och exponering och förbättringar i kritisk vård är 30-dagars perioperativ dödlighet efter resektion av IVC LMS nu 1,9%.2 Det finns emellertid fortfarande betydande 30-dagars sjuklighet (24,7%).2 ändå förblir kirurgisk resektion den primära behandlingsstrategin. Med detta tillvägagångssätt har långsiktig 5-årig DFS noterats vara låg (6%) medan 5-årig total överlevnad har varit gynnsam (55%).2

fram till nyligen var ett antal rapporter i litteraturen som studerade IVC LMS begränsade av små provstorlekar. En poolad analys av Wachtel et al. har tillåtit den mest omfattande studien inklusive 377 patienter.2 Vid justerad analys inkluderade faktorer som identifierades som leder till minskad total överlevnad stor tumörstorlek (9 cm), äldre ålder (55 år), behovet av en-blockresektion, positiv marginalstatus, adjuvant kemoterapi och tumörplats. Specifikt klassificeras primära IVC leiomyosarkom enligt omfattningen av venös involvering och beskrivs av tumörens övre gräns och graden av tumörförlängning. Med hjälp av detta klassificeringssystem är segment i-tumörer infrarenala, segment II är interrenala och/eller suprarenala upp till men inte inklusive suprahepatiska vener, och segment III är de som sträcker sig in i suprahepatiska vener och har möjlig intrakardiell förlängning. Segment II, eller mellansegmentet, tumörer är de vanligaste och har visat sig ha bättre resultat än de som uppstår i antingen segment i eller segment III.2,9 delvis tros detta bero på tidigt erkännande av tumörer i Segment II på grund av en närmare anatomisk närhet av dessa tumörer till flera organ som kan leda till smärta eller obstruktion.2 vår patients tumör kan bäst klassificeras som en segment II-lesion.

några kommentarer angående det operativa förfarandet för IVC LMS resektion och rekonstruktion motiverar ytterligare diskussion. När det gäller exponering har en bukmetod (median laparotomi eller höger subcostal snitt) använts i de flesta fall (60%) medan en thoracoabdominal metod med möjlig sternotomi kan användas beroende på den distinkta anatomin hos tumören som resekteras.3 specifikt, för tumörer som sträcker sig in i retrohepatisk eller suprahepatisk vena cava, kan total leveruteslutning genom att klämma IVC över och under levern utöver klämning av portvenen vara nödvändig. Hos patienter med intrakardiell förlängning kan adekvat exponering för att möjliggöra kardiopulmonell bypass vara motiverad. I allmänhet kommer patienter med tumörer isolerade till infrahepatisk och pararenal cava sannolikt att tolerera fullständig korsklämning av IVC utan signifikanta hemodynamiska förändringar så länge tillräcklig förspänning säkerställs med lämplig intraoperativ återupplivning av anestesiteamet. När det gäller teknik rekommenderas rekonstruktion (i motsats till ligering, primär resektion eller cavoplasty) för att förhindra postoperativt ödem i nedre extremiteten hos patienter med venös hypertoni (proximalt venetryck på 30 mmHg eller högre).3 vidare kan reimplantation av njur-eller levervenerna vara nödvändig beroende på omfattningen av tumörresekterad. Det finns för närvarande ingen standard för postoperativ antikoagulationshantering, och antiplatelet aspirinbehandling, som användes hos vår patient som släpptes ut på 325 mg aspirin dagligen, är förknippad med låga frekvenser av postoperativ transplantattrombos.10

randomiserade kontrollerade studier som utvärderar effekten av kemoterapi eller strålbehandling vid hantering av IVC LMS kan aldrig publiceras på grund av sjukdomens sällsynthet. Slutlig patologi hos vår patient var anmärkningsvärd för en grad 2/3 leiomyosarkom (yPT2bN0) med negativa marginaler. Vid diskussion med medicinsk onkologi bestämde vi oss för att hon inte behövde någon ytterligare adjuvansbehandling. När det gäller uppföljning bör intervall CT-skanningar användas för att utvärdera lokal återfall och avlägsen metastas baserat på risk för återfall.6 Vi fick vår första övervakningsskanning på 3 månader, och det var normalt. I fall av avlägset återfall rekommenderas kirurgisk resektion liksom användningen av systemisk terapi för dem som inte kan tolerera en operation.4

förlängd överlevnad hos patienter med IVC LMS är möjlig och kräver ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt. Även om kirurgi fortfarande är hörnstenen i behandlingen, uppmuntras involvering av medicinsk och strålningsonkologi samt flera kirurgiska subspecialiteter (t.ex. kirurgisk onkologi och transplantationskirurgi) att optimalt hantera och individualisera behandlingen för patienter med denna sällsynta malignitet.

upplysningar

författarna har inga relevanta upplysningar.

uttalande om samtycke

patienten som avses i denna videoartikel har gett sitt informerade samtycke till att filmas och är medveten om att information och bilder kommer att publiceras online.

citat